Kostmann Sendromu ve Ağız İçi Bulguları

Authors : Canan ÖZDEMİR, Seçil ÇALIŞKAN

Pages : 260-264

Doi:10.20515/otd.771622

View : 12 | Download : 7

Publication Date : 2020-09-28

Article Type : Review Paper

Abstract :Bu derlemede Kostmann Sendromu tanısı konulurken diş hekimlerinin öneminin sunulması amaçlandı. Nötrofiller akut enflamatuar yanıtta ve bakteriyel enfeksiyonlara karşı konak savunmasında kritik bir rol oynayan ve fagositoz yapan hücrelerdir. Nötropeni mutlak nötrofil sayısının 1500 / mm3’ün altına inmesi durumunda kullanılan terimdir. Mutlak nötrofil sayısı < 200 / mm3 olduğunda Kostmann sendromu olarak tanımlanır. Periferik yaymada monositoz ve eozinofili gözlenir. Kemik iliği incelemesinde promyelosit veya myelosit aşamasında ‘maturasyon arresti’ tanı koydurucudur. Prevalansı 12 / 1000000, kadın/erkek görülme oranı eşittir. Genellikle otozomal resesif geçiş göstermekle birlikte otozomal dominant geçiş veya spontan mutasyonların bir sonucu olarak da kalıtılabilir. Sitogenetik değişikliklerin varlığında ise bu hastalarda myelodisplastik sendrom insert ignore into journalissuearticles values(MDS); ve akut myeloid lösemi insert ignore into journalissuearticles values(AML); görülme riski vardır. Ciddi konjenital nötropeni periodontal hastalıklar için risk faktörüdür, hastalığın şiddeti arttıkça periodonsiyumdaki yıkımın şiddeti de artar. Kostmann sendromunda her iki dentisyonda görülen şiddetli ve yaygın diş eti iltihabı, diş eti çekilmesi, apikal abse, dişlerde mobilite, alveoler kemik kaybı ve erken diş kaybı gibi oral belirtilerle sık karşılaşılır. Enflamasyon belirtisi olmadan beyaz ya da grimsi yüzeyli, tekrarlayan, ağrılı oral ülserasyonlar yaygın olarak gözlenebilmekte hatta hastalığın tek major belirtisi olabilmektedir. Ayrıca bu hastalarda geçirilen ciddi enfeksiyonların sebep olduğu generalize mine hipoplazisi de görülebilir. Ağız-diş ve çevre dokularında görülen ve nedeni açıklanamayan patolojik durumlar, ciddi konjenital nötropenisi olan hastalarda sıklıkla gözlenir hatta ortaya çıkan ilk belirtiler olabilir bu yüzden dikkat gösterilmelidir. Nötrofil ile ilişkili hastalıkların tanısında diş hekimlerinin önemli bir rolü olduğu açıktır.
Keywords : Diş hekimi, Kostmann sendromu, nötropeni, periodontal hastalık