- Osmangazi Tıp Dergisi
- Volume:44 Issue:5
- BCG Lenfadeniti ile Başvuran Kalıtsal IL-12Rβ1 Eksikliği; Olgu Sunumu
BCG Lenfadeniti ile Başvuran Kalıtsal IL-12Rβ1 Eksikliği; Olgu Sunumu
Authors : Yalçın KARA, Seher TEKELİ, Mahmut Can KIZIL, Sümeyye KOÇ, Serkan BELKAYA, Sabiha SAHİN, Koray HARMANCİ, Ömer KILIÇ, Ener DINLEYICI, MD
Pages : 729-733
Doi:10.20515/otd.1022010
View : 14 | Download : 9
Publication Date : 2022-09-29
Article Type : Other Papers
Abstract :Mikobakteri enfeksiyonlarına karşı Mendelyan yatkınlık, zayıf virülan mikobakteri suşları ve Salmonella gibi çeşitli hücre içi patojenlere duyarlılık ile karakterize bir primer immün yetmezlik hastalığıdır. Hastalar genellikle Bacille Calmette-Guerin aşısı sonrası gelişen lokal veya yaygın mikobakteri infeksiyonları, tekrarlayan moniliazis ve salmonella infeksiyonları ile kliniklere başvururlar. Hastalığın patogenezinden azalmış interferon gama üretimi yada interferon gamaya yetersiz yanıt sorumludur. İnterlökin-12 reseptör β1 eksikliği mikobakteri enfeksiyonlarına karşı Mendelyan yatkınlıkta en sık görülen genetik eksikliktir. Burada Bacille Calmette-Guerin aşısı sonrası süpüratif lenfadenit gelişen ve mutasyon analizi ile interlökin-12 reseptör β1 defekti saptanan 11 aylık bir olgu sunulmaktadır. Bacille Calmette-Guerin aşısı sonrası gelişen lokal veya sistemik mikobakteri infeksiyonlarında IL-12 reseptör β1 eksikliği göz önünde bulundurulmalıdır.Keywords : BCG, IL 12Rβ1, lenfadenit, mikobakter