Neurofıbromatosıs type 1 (NF1): The causes of hypertensıon

Authors : Secil CONKAR, Ebru YILMAZ, Kadriye ÖZDEMİR, İpek Kaplan BULUT, Halil BOZKAYA, Sevgi MİR

Pages : 259-262

View : 28 | Download : 13

Publication Date : 2015-10-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Nörofibromatozis tip 1 otozomal dominant geçiş gösteren nöroektodermal ve mesodermal dokuların displazisi sonucu ortaya çıkan klinik bulgular ile karekterizedir. Cafe-au-lait denilen karekteristik pigmente deri lezyonu, aksiller ve inguinal çillenme, deri nörofibromaları, Lisch nodülleri denilen pigmente iris hamartomaları, merkezi sinir sistemi tümörleri, periferik sinir sistemi tümörleri ve diğer sistemleri ilgilendiren tümörler görülebilir. Nörofibramatöz tip 1 de hipertansiyon renovasküler hastalıklar, mid-aortik sendrom veya feokromasitomaya bağlı olarak gelişebilir. Çocukluk yaşlarında nörofibramatöza bağlı hipertansiyonun nedeni genellikle renal arter stenozu olup genellikle damarın proksimalini veya orijini ilgilendirir. Hastaların %25’inde aort koarktasyonu ile birliktedir. Nörofibramatozis nadir görülen bir hastalık olsada çocukluk çağında ki renovasküler hipertansiyonun önemli nedenlerinden biridir. Nörofibramatöz tip 1 nedeniyle izlenirken hipertansiyon tespit edilen iki olgumuzu NF 1 izleminde kan basıncı ölçümleri ile tarama yapılmasının önemini belirtmek ve aort ana dallarının ve renal arterlerin hipertansiyon tespit edilen olgularda stenoz açısından incelenmesinin önemini vurgulamak için sunduk.
Keywords : nörofibromatozis, hipertansiyon, çocuk