Infection associated hemophagocytic syndrome in children: a retrospective analysis of 15 cases

GİRİŞ ve AMAÇ: Hemofagositik sendrom insert ignore into journalissuearticles values(HFS); aşırı immün aktivasyona bağlı hızla ilerleyen ve hayatı tehdit eden bir sendromdur. HFS ile ilişkili klinik tablo ve laboratuvar anormalliklerinin erken tanınması ve tedaviye hemen başlanması hayat kurtarıcı olabilmektedir. Bu çalışmada enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom insert ignore into journalissuearticles values(EİHFS); tanısıyla izlediğimiz çocuk hastalarda; altta yatan enfeksiyöz etkenlerin, klinik, laboratuvar bulguların ve tedavi sonuçlarının incelenmesi amaçlanmıştır.YÖNTEM ve GEREÇLER: Aralık 2012 ile Ocak 2016 arasında EİHFS tanısı konan çocuk hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi.BULGULAR: Çalışmaya yaşları ortanca 6 yaş insert ignore into journalissuearticles values(2-16 yaş); olan toplam 15 hasta insert ignore into journalissuearticles values(8 erkek, 7 kız); dahil edildi. HFS’yi tetikleyen en sık enfeksiyöz etken olarak Brusella insert ignore into journalissuearticles values(8 hasta, %53); saptandı. Diğer altta yatan enfeksiyöz etkenler; 3 hastada Leishmania, 1 hastada Salmonella Typhi, 1 hastada Mycobacterium tuberculosis, 1 hastada parvovirüs B19 ve 1 hastada influenza A insert ignore into journalissuearticles values(H3N2); idi. Ateş, bi/pansitopeni, hiperferritinemi ve serum transaminaz düzeylerinde yükseklik tüm hastalarda insert ignore into journalissuearticles values(%100);, splenomegali 12 hastada insert ignore into journalissuearticles values(%80); mevcuttu. Tüm hastaların kemik iliği aspirasyon incelemesinde hemofagositoz görüldü. Tüm hastalara altta yatan enfeksiyonuna yönelik antimikrobiyal tedavi; uzamış ateş ve klinik durumunda giderek kötüleşme olan 8 hastaya intravenöz immünglobülin insert ignore into journalissuearticles values(IVIG);, 2 hastaya IVIG+steroid tedavileri verildi. Olguların %93’ünde insert ignore into journalissuearticles values(14 hasta); iyileşme kaydedildi. İnfluenza A insert ignore into journalissuearticles values(H3N2); pnömonisi olan sadece 1 hastada insert ignore into journalissuearticles values(%6); ölüm görüldü. TARTIŞMA ve SONUÇ: Hekimler, enfeksiyon nedeniyle izlenen hastalarda uzamış ateş, splenomegali ve sitopeninin varlığında HFS gelişimi konusunda farkındalığa sahip olmalıdır.