Atrofi ve proksimal kas güçsüzlüğü olan olgu: seronegatif Lambert Eaton Myastenik Sendrom

Lambert Eaton Myastenik Sendrom insert ignore into journalissuearticles values(LEMS); proksimal kas güçsüzlüğü, reflekslerde azalma veya kayıp, ılımlı oküler bulgular ve otonom bulgular ile seyreden presinaptik voltaj bağımlı kalsiyum kanallarına antikor gelişimi ile karekterize nadir görülen nöromuskuler kavşak hastalığıdır. Paraneoplastik veya otoimmün olabilir. Paraneoplastik LEMS en sık küçük hücreli akciğer kanseri ile birliktelik gösterir. Primer otoimmun olarak ise diyabet, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, otoimmun tiroid hastalıklarıyla birliktelik gösterebilir. Tanı klinik bulgular ve elektrofizyolojik olarak ardışık sinir uyarım testi veya tek lif elektromyelografi ile konur. Tedavisinde olguya göre 3,4 diaminopiridin, ıntravenöz immunglobulin, plazmaferez, prednizolon ve azotiopürin yer alır.