Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Hastalığının Patogenezi

Authors : Ahmet Doğucem MARANGOZ, Çağdaş ERDOĞAN

Pages : 477-484

Doi:10.31362/patd.643460

View : 29 | Download : 11

Publication Date : 2020-05-14

Article Type : Review Paper

Abstract :İlk olarak on dokuzuncu yüzyılda Charcot tarafından tanımlanan  Amyotrofik L ateral  Skleroz insert ignore into journalissuearticles values(ALS);, genellikle üç ile beş yıllık bir sağkalım ile seyreden, sürekli ilerleyici bir n ö rodejeneratif hastalıktır. Motor n ö ronlarda dejenerasyon ve  ö lüm ile karakterize olup,  kortikal motor hücrelerinsert ignore into journalissuearticles values(piramidal ve Betz hücreleri);, kortikospinal trakt, ve  ö n boynuz hücrelerinde belirgin aksonal kayı p g ö rülür. ALS’nin etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, patogenezinde pek  ç ok farklı etmenin rol oynadığı ileri sürülmektedir. Genetik, oksidatif stres, glutamat eksitoksisitesi, mitokondrial disfonksiyon, aksonal transport bozukluğu, n ö roinflamasyon, RNA bozuklukları bunlardan başlıcalarıdır. Yine n ö rotrofik fakt ö rler, organeller arası trafiğin bozulması, sinyal yolaklarında bozukluk, metabolik değişiklikler gibi fakt ö rlerin de süre ç te rol oynadığı düşünülmektedir. Bu derlemede ALS hastalığının patogenezi gözden geçirilmiştir.
Keywords : amyotrophic lateral sclerosis, pathogenesis, etiology, genetic, mitochondrial dysfunction