Frequency of rheumatic diseases in patients with familial Mediterranean fever

Authors : Gülçin OTAR YENER, Selcuk YUKSEL, Zahide EKİCİ TEKİN, Hülya TÜRKMEN

Pages : 101-109

Doi:10.31362/patd.1213710

View : 25 | Download : 10

Publication Date : 2023-01-31

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Ailesel Akdeniz ateşine insert ignore into journalissuearticles values(FMF); neden olan Mediterranean FeVer insert ignore into journalissuearticles values(MEFV); genindeki mutasyonlar başka spesifik romatizmal hastalıkların da ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu çalışmanın amacı pediatrik FMF hastalarında diğer romatizmal hastalıkların sıklığını belirlemek, eşlik eden romatizmal hastalığı olan ve olmayanlar arasında klinik ve genetik farklılık olup olmadığını değerlendirmek ve verileri önceki çalışmalarla karşılaştırmaktır. Gereç ve yöntem: Çocuk romatoloji bölümünde takip edilen FMF hastalarının dosyaları retrospektif olarak incelendi. Dosyalardan demografik veriler, MEFV mutasyonları, tedavi, hastalık şiddet skorları ve eşlik eden romatizmal hastalıkları kaydedildi. Bulgular: 303 FMF hastası insert ignore into journalissuearticles values(154 kadın/149 erkek); vardı. Ortalama tanı yaşı 7,04±3,9 idi. Ortalama hastalık süresi 5,33±3,13 yıldı. Kohortta 41 FMF hastasına insert ignore into journalissuearticles values(%13,5); başka bir romatizma hastalığı teşhisi kondu. 22 juvenil idiyopatik artrit insert ignore into journalissuearticles values(%53,6);, yedi vaskülit insert ignore into journalissuearticles values(%17);, altı periyodik ateş aftöz stomatit ve adenit sendromu insert ignore into journalissuearticles values(%14,6);, üç Behçet hastalığı insert ignore into journalissuearticles values(%7,3);, iki akut romatizmal ateş insert ignore into journalissuearticles values(%4,8); ve bir sistemik lupus eritematozus insert ignore into journalissuearticles values(%2,4); olgusu vardı. Bu 41 FMF hastasının 32\`sinde insert ignore into journalissuearticles values(%78); M694V mutasyonu vardı insert ignore into journalissuearticles values(11’i homozigot, 21’i heterozigot);. Hastalık şiddet skorları Pras ve ISSF skorları romatizmal hastalığı olan FMF hastalarında daha yüksekti insert ignore into journalissuearticles values(sırasıyla p=0.002 ve p<0.001);. Sonuç: FMF hastalarında diğer romatolojik hastalıklar da değerlendirilmelidir. Eşlik eden diğer romatizmal hastalıklarda ise M694V mutasyonu ve hastalık şiddet skorları önemli faktörlerdir.
Keywords : Ailesel Akdeniz ateşi, romatizmal hastalık, MEFV mutasyonu