Nadir bir orbital patoloji: Persistan hiperplastik primer vitreus

Authors : Muhammed Akif Deniz, Aydın Aslan

Pages : 48-53

Doi:10.21673/anadoluklin.1453554

View : 37 | Download : 27

Publication Date : 2025-01-29

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Persistan hiperplastik primer vitreus (PHPV), embriyolojik primer vitreus ve hyaloid damar sisteminin gerilememesi nedeniyle ortaya çıkan konjenital bir anomalidir. Etkilenen gözlerde anatomik ve visual sonuç üzerinde önemli etkisi olabilir. Amacımız PHPV tanısı konulmuş hastaların Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) özelliklerini sunmak ve literatürle karşılaştırmaktır. Yöntemler: Çalışmamız retrospektif bir arşiv çalışması olup Ocak 2010-Ocak 2020 tarihleri arasında merkezimizde orbital MR çekimi yapılan ve görüntülemelerinde PHPV tanısı bulunan 9 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Hastalar yaş, cinsiyet, etkilenen orbita (sağ-sol, unilateral-bilateral), eşlik eden ek anomaliler açısından değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 9 hastanın 8’i erkek 1’i kız idi. Hastaların yaş aralığı 3 ay-56 yaş olup yaş ortalaması 10,8 idi. Bilateral tutulum 2 (%22) hastada, unilateral tutulum 7 (%78) hastada (5 hastada sağ, 2 hastada sol) izlendi. Mikroftalmi 5 hastada, dismorfik orbita 2 hastada, retinal hemoraji-dekolman 3 hastada izlenmiştir. PHPV olgularına eşlik eden ek kranial patolojiler değerlendirildiğinde; 1 hastada lizensefali, 1 hastada porensefalik kavitasyon ve 2 hastada optik sinir periferinde sıvı artışı izlendi. Sonuçlar: Sonuç olarak tek taraflı tutulum, mikroftalmi ve ön kamaranın kollabe olması PHPV ayırıcı tanısında en önemli klinik ipuçlarıdır. PHPV’den şüphelenildiğinde retrolental kitle ve huni şeklinde retina dekolmanı MR görüntülemede tanı koymada son derece önemli bulgulardır.
Keywords : Manyetik rezonans görüntüleme, orbita hastalıkları, persistan hiperplastik primer vitreus, retinal hemoraji

ORIGINAL ARTICLE URL