Yenidoğan Sarılığında Glukoz Altıfosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikliği

Authors : Deniz YAPRAK, Ali BOZAT, Erhan ÇALIŞICI, Orhan GÜRSEL, Belma SAYGILI KARAGÖL

Pages : 100-106

Doi:10.12956/tchd.821868

View : 41 | Download : 7

Publication Date : 2022-03-16

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz insert ignore into journalissuearticles values(G6PD); enzim eksikliği en çok görülen eritrosit enzim defekti olup, anemi ve sarılıkla karşımıza gelen heterojen bir hastalıktır. Çalışma G6PD eksikliğinin yenidoğan sarılığı üzerine etkisini araştırmak üzere planlandı. Gereç ve Yöntemler: Yenidoğan sarılığı nedeniyle tedavi edilen ve G6PD enzim düzeyine bakılmış 130 bebeğin demografik ve klinik özellikleri ile birlikte laboratuvar parametreleri retrospektif olarak değerlendirildi. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan olgularla olmayanlar karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan 22 bebekte insert ignore into journalissuearticles values(%16.9); G6PD eksikliği saptandı. Bu hastalarda ortalama G6PD enzim düzeyi 2.7±1.7 U/g Hb insert ignore into journalissuearticles values(N: 8-16);’di. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlarda ortalama tepe bilirübin düzeyi daha yüksekti insert ignore into journalissuearticles values(21.6±4.1 mg/dL vs 19.04 ±3.5 mg/dL, p=0.003);. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlara verilen fototerapi süresi olmayanlara göre daha uzundu insert ignore into journalissuearticles values( 3.1±0.7 vs 2.5±0.7 gün, p=0.001);. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan erkek bebeklerde G6PD düzeyi insert ignore into journalissuearticles values(Erkek: 2.1 U/g Hb vs Kız: 4.04 U/g Hb; p=0.010); ile hemoglobin düzeyi insert ignore into journalissuearticles values(Erkek: 16.4±1.9 g/dL vs Kız: 20.7±1.3 g/dL; p<0.001); ve hematokrit düzeyi insert ignore into journalissuearticles values(Erkek: %49.3±4.7 vs Kız: %61.9±3.7; p<0.001); daha düşüktü. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan olgularda hemoglobin insert ignore into journalissuearticles values(r=0.62, p=0.013); ve hematokrit insert ignore into journalissuearticles values(r=0.54, p=0.012); düzeyleri ile serum G6PD düzeyi arasında pozitif yönde bir ilişki saptandı. Erkek bebeklerde fototerapi insert ignore into journalissuearticles values(Erkek: 3.4±0.6 gün vs Kız: 2.4±0.5 gün; p=0.002); ve sarılık düzelme insert ignore into journalissuearticles values(Erkek: 8.5±2.9 vs Kız: 6.4±1.2 gün; p= 0.002); süreleri daha uzundu. Sonuç: Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği yenidoğanlarda ciddi sarılığa yol açan ve fototerapi süresini uzatan bir durumdur. Ciddi sarılıkla gelen bir bebekte cinsiyet ayrımı gözetmeksizin akılda tutulmalıdır.
Keywords : glukoz altı fosfat dehidrogenaz, hemolitik anemi, indirekt hiperbilüribinemi, yenidoğan

ORIGINAL ARTICLE URL