Propiyonik Asidemi ve Beslenme Tedavisi

Authors : Cahit ERKUL, Hande ÖNGÜN YILMAZ

Pages : 33-37

View : 11 | Download : 6

Publication Date : 2019-07-16

Article Type : Review Paper

Abstract :Propiyonik asidemi insert ignore into journalissuearticles values(PA);, dallı zincirli amino asit katabolizmasının metabolitlerinin birikmesi ile karakterize, otozomal resesif geçişli propiyonat katabolizması bozukluğudur. Küresel Propiyonik Asidemi  insidansı 1: 100,000`dir ve Japonya`da 1: 17,400, Almanya`da 1: 250,000 arasında değişmektedir. Akut hastalık metabolik asidoz, bilinç değişiklikleri, ensefalopati, anoreksiya ve bulantı-kusmaya sebep olurken, kronik komplikasyonlar arasında zayıf büyüme, hareket bozuklukları, epilepsi bulunur. PCC eksikliğinde metabolik olarak aktif olan propiyonil-CoA`nın birikmesi, diğer birçok metabolik yolağı etkiler ve çeşitli organik asitlerin yüksek üriner konsantrasyonlarına yol açar. Karnitin, propiyonik asidemi tarafından indüklenen DNA hasarını azaltır. Karaciğer transplantasyonu metabolik defektin sadece kısmi düzeltilmesini sağlar. Beslenme tedavisinin amacı propionat üretimini azaltmaktır. Bunun için düşük proteinli bir diyet kullanarak prekürsör amino asitlerin kısıtlanması uzun süreli açlıktan kaçınılması gerekmektedir. Hastalığın iyileşme sürecinde beslenme tedavisi önem taşımaktadır. Bu nedenle mutlaka bir beslenme uzmanından yardım alınması gerekmektedir. 
Keywords : Diyet, Karnitin, Propiyonik Asidemi