Tuberous Sclerosis`de Böbrek Tutulumu: Klinik ve Radyolojik Bulgular

Authors : Ganime SADIKOĞLU, Cüneyt ERDOĞAN, Hakan ÖZDEMİR, Züleyha ALPER

Pages : 7-10

View : 46 | Download : 10

Publication Date : 2003-03-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Tuberous sclerosis insert ignore into journalissuearticles values(TS); otozomal dominant geçişli, birçok organ sisteminde hamartomlarla karakterize bir hastalıktır. Klasik klinik triadı epilepsi, mental retardasyon ve adenoma sebaseum olarak adlandırılan deri lezyonlarıdır. Böbreklerde en sık görülen lezyon angiomyolipomdur insert ignore into journalissuearticles values(AML);. AML hastaların % 40-80`inde saptanır. Bu lezyonlar büyümeye eğilimlidirler ve ciddi hemorajiye yol açabilirler. Çalışmamızda klinik bulgular ve radyolojik tetkiklerle insert ignore into journalissuearticles values(kranial BT-MR); TS tanısı alan 14 hasta böbrek tutulumu yönünden incelendi. Olguların yakınmaları, fizik muayeneleri, laboratuar bulguları, renal US ve BT bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. Ondört olgunun 8`inde insert ignore into journalissuearticles values(%57); US ve BT tetkikleri ile renal AML saptandı. Bunlardan ikisinde böbrek fonksiyonları belirgin şekilde bozulmuştu. Bu iki olgu da ileri yaşta ve büyük AML`lar bulunan olgulardı. TS da böbrekte sıklıkla izlenen AML`lar yaş arttıkça boyut ve sayı olarak artmaya eğilimlidir. Böbrek yetmezliğine neden olabilirler. Ancak AML`ların nasıl ve neden büyüdüğü hala bilinmemektedir. Bu konuda ileri araştırmalara gerek duyulmaktadır.
Keywords : Tuberous Sclerosis, Böbrek, Angiomyolipom

ORIGINAL ARTICLE URL