Joubert Sendromu: Beş Olgu Sunumu

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Volume:30 Issue:2
Joubert Sendromu: Beş Olgu Sunumu

Joubert Sendromu: Beş Olgu Sunumu

Authors : Vedat SARAÇ, Zeynep YAZICI, Çağlar AKTÜRK, Cüneyt ERDOĞAN, Mehmet OKAN, Nilgün KÖKSAL

Pages : 119-122

View : 47 | Download : 9

Publication Date : 2004-06-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Joubert sendromu otozomal resesif geçiş gösteren, hipotoni, ataksi, epizodik hiperpne nöbetleriyle seyreden bir hastalıktır. Klinik olarak anormal göz hareketleri, nistagmus, hiperpne-apne epizodları ve mental-motor gelişme geriliği izlenir. Temel radyolojik bulgular; vermisin tam veya parsiyel yokluğu, hipoplastik serebeller pediküller ve buna bağlı 4. ventrikül deformitesidir. Joubert sendromunda pons ve inferior kollikulus arasındaki beyin sapı bölgesinde insert ignore into journalissuearticles values(istmus); disgenezise bağlı ponto-mezansefalik birleşkede uzama, incelme ve interpediküler fossada derinleşme izlenir. Ayrıca süperior serebeller pediküllerde kalınlaşma ile 4. ventrikülde lobulasyon ve genişlemeye neden olan vermis hipoplazisi görülür. Bu üç bulgu aksiyal MR görüntülerde ‘molar diş` görünümüne neden olur. Bu yazıda, Joubert sendromlu beş hastanın klinik ve radyolojik bulguları sunulmaktadır.
Keywords : Joubert sendromu, Molar diş görünümü, Vermis hipoplazi, Epizodik hiperpne

ORIGINAL ARTICLE URL

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.