Orofasiyal Bulgularuyla Schwartz-Jampel Sendromu: 2 Olgu Sunumu

Authors : Didem Dumanli, Ebru Yüksel Kaya, Çiğdem Şeker, Gediz Geduk

Pages : 153-156

Doi:10.21306/dishekimligi.1268100

View : 78 | Download : 61

Publication Date : 2023-12-28

Article Type : Other Papers

Abstract :Amaç: Schwartz–Jampel Sendromu(SJS) miyotoni ile ilişkili, milyonda bir görülen nadir bir otozomal resesif iskelet displazisidir. Bu olgu sunumunda SJS’li 2 hasta ele alınmış olup hastaların klinik ve radyografik olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Olgu Sunumu: Kliniğimize başvuran hastalardan ilki 13 yaşında kadın ve ikinci hasta ise 34 yaşında erkektir. Hastaların her ikisinin de alınan anamnez sonucunda SJS Tip 1A’ya sahip olduğu öğrenildi. Hastaların her ikisinde de ekstraoral muayenede ağız açıklığında kısıtlılık, mikrognati, kas sertliği, temporamandibular eklem(TME) problemleri ve bruksizm tespit edildi. İntraoral muayenede her iki hastada da ilk olarak dişlerin anormal mine ve dentin yapısı dikkat çekerken buna ek olarak kadın hastada üst ve alt çenedeki dişlerin arasında diastemalar gözlemlendi, hastalarda taurodontik ve kissing molar dişler tespit edildi. Her iki hastanın da panoramik radyografilerinde mandibular ramusun uzunluğu olması gerektiğinden kısa ve tüm mandibular dişlerin apeksleriyle mandibular korteks arasındaki mesafenin azalmış olduğu tespit edildi. Sonuç: Karakteristik yüz özellikleri, iskeletsel bozukluklar ve kas sertliği ile tanıya gidilir. Botoks uygulamaları da bu hastalarda görülen bruksizm ve TME problemlerinin semptomatik tedavisi olarak faydalıdır. Eğer hastaya genel ya da lokal anestezi altında herhangi bir tedavi uygulanacaksa mümkün olan tüm dental tedaviler bu seansta yapılmaya çalışılmalıdır. Kasların ve iskelet sisteminin yanı sıra dişler, çene kemikleri ve çevre dokular da etkilendiği için diş hekimlerinin üzerine büyük sorumluluk düşmektedir.
Keywords : Bruksizm, Sendrom, lokal anestezi