Propiyonat Metabolizması Bozukluklarında Kullanılan Tıbbi Formülaların Lösin İçeriğinin Tedavi Üzerine Etkisi

Authors : Furkan Yolcu, Gülhan Samur
Pages : 43-51
View : 58 | Download : 41
Publication Date : 2025-06-25
Article Type : Review Paper
Abstract :Lösin, insan vücudunda birçok önemli etkiye sahip metabolik bir düzenleyicidir. Propiyonat metabolizma bozukluğu olan hastalarda kullanılan tıbbi formülalar propiyojenik amino asitleri içermezken lösin amino asidini fazla miktarda içermektedir. Yapılan çalışmalar, metilmalonik asidemi ve propiyonik asidemili hasta grubunda kullanılan tıbbi formüla içeriğinden gelen lösin alımının hastalarda beklenmeyen yan etkilere yol açabileceğini göstermiştir. Propiyonat metabolizması bozukluğunun tıbbi beslenme tedavisinde doğal protein alımının sınırlandırılması ve tıbbi formüla kullanım miktarının artması sonucunda, tıbbi formüladan gelen yüksek miktarda lösin alımına bağlı lösin/valin ve/veya lösin/izolösin oranlarında dengesizlikle sonuçlanır. Bu durum esansiyel amino asitlerden olan valin ve izolösinin plazma seviyelerinin düşük olmasına neden olur. Plazmada yüksek düzeyde bulunan lösin kan-beyin bariyeri boyunca metioninin de taşınmasının azalmasına, endojen metionin sentezinin bozulduğu kobalamin C defektinde de özellikle endişe vericidir. Bu derlemenin amacı lösin açısından zengin ve propiyojenik amino asitleri içermeyen hastalığa özgü tıbbi formülanın, metilmalonik asidemi, propiyonik asidemi ve kobalamin C defektinin beslenme yönetimindeki olası etkilerine dikkat çekerek diyet önerileri geliştirmektir. Metilmalonik asidemi ve propiyonik asidemide kullanılan tıbbi formülaların en uygun amino asit bileşimi üzerine araştırmalara ihtiyaç vardır. Uygun içerik oluşturulana kadar, metilmalonik asidemi ve propiyonik asidemide tıbbi formülalar beslenme yönetiminde dikkatli bir şekilde kullanılmalı ve kobalamin C defektinde ise hastalığa özgü olan tıbbi formülalar kullanılmamalıdır.
Keywords : Metilmalonik asidemi, propiyonik asidemi, kobalamin c defekti

ORIGINAL ARTICLE URL