Osteogenezis imperfekta: bir olgu sunumu

Authors : Bengi ÖZTAŞ, Şebnem KURŞUN, Şehrazat ÖZDE, Sibel Elif GÜLTEKİN

Pages : 95-98

View : 23 | Download : 12

Publication Date : 2008-05-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Osteogenezis İmperfekta Oİ , diğer adıylakırılgan kemik hastalığı, oldukça yaygın görülenkalıtımsal geçiş gösteren kemiklerde deformite,fraktür ve frajilite ile seyreden konnektif dokuhastalığıdır. Moleküler çalışmalar, bu bozukluğunsebebinin, çoğu vakada tip 1 kollajenin yapımındansorumlu olan genin mutasyonu olduğunu göstermiştir. Kemiklerin dışında kollajeni yapısındabulunduran tendon, ligament, deri, sklera, dişler,orta ve iç kulak etkilenebilir. Hastalarda sıkgörülen dental anomaliler, dentinogenezis imperfekta Dİ ve maloklüzyondur
Keywords : Osteogenezis imperfekta, k›r›lgan kemik hastalıı, dentinogenezis imperfekta