A Case of Ectrodactyly, Ectodermal Dysplasia, Cleft Lip and Palate Syndrome Associated with Hydrocephaly

Authors : Buket Uysal ALADAĞ, Fatma Hilal YILMAZ, Nadir KOÇAK, Ali ANNAGÜR

Pages : 531-535

View : 16 | Download : 6

Publication Date : 2013-09-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Ektrodaktili, ektodermal displazi, yarık dudak ve damak sendromu insert ignore into journalissuearticles values(EEC);; ektrodaktili, ektodermal displazi ve orofasiyal yarık ile karakterize gelişimsel bir genetik hastalıktır. Literatürde bu konu ile ilgili çok fazla vaka rapor edilmemektedir. Sendromun esas komponentleri; el ve ayaklarda ektrodaktili ve sindaktili, normal veya yarık damaklı yarık dudak ve deri insert ignore into journalissuearticles values(hipopigmente ve kuru cilt, hiperkeratinoz, deri atrofisi);, kıl insert ignore into journalissuearticles values(seyrek saç ve kaş);, diş insert ignore into journalissuearticles values(küçük, yok veya displastik diş);, tırnakinsert ignore into journalissuearticles values( tırnak distrofisi); ve dış salgı bezleri insert ignore into journalissuearticles values( terin azalması veya yokluğu, yağlı ve tükürük bezleri ); dahil olduğu anormal ektodermal yapılardır. Tedavisi; ortopedi, plastik ve diş cerrahisi, oftalmolojist, dermatolog ve konuşma terapisti ve psikologların birlikte çalışacağı multidisipliner bir yaklaşıma ihtiyaç duymaktadır. Biz literatürde ilk kez rastlanan hidrosefalili EEC sendromlu bir vakayı sunduk.
Keywords : Ektrodaktili, ektodermal displazi, yarım damak ve dudak, hidrosefali