Cataract Formation due to use of Deferiprone in a Patient with Thalassemia Major

Authors : Barbaros KARAGÜN, Yurdanur KILINÇ, İlgen ŞAŞMAZ, Ali ANTMEN

Pages : 112-116

Doi:10.17826/cutf.31338

View : 22 | Download : 10

Publication Date : 2015-10-09

Article Type : Other Papers

Abstract :Talasemiler; otozomal resesif kalıtım gösteren, hemoglobin zincirlerinden birinin veya bir kaçının hasarlı sentezi sonucu ortaya çıkan hipokrom mikroster anemi ile karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Hastaların sık transfüzyona maruz kalması sonucunda aşırı demir birikimine bağlı yaşamı tehdit eden önemli klinik bulgular ortaya çıkar. Talasemili hastalarda hastalığın kendisine ya da kullanılan şelatör tedavisine bağlı olarak oküler değişikliklere çok sık olmasa da rastlanmaktadır. Bu değişiklikler genellikle katarakt, optik nöropati, retinal pigment epitelinde insert ignore into journalissuearticles values(RPE); dejenerasyon, RPE mottling, retinal venous tortuosity, vitreoretinal hemorrhages and obliteration of iris patern şeklindedir. İlk defa demir bağlayıcı şelatör olarak kullanılmaya başlanan deferoxamin optik nöropati ve retinal toksisite gibi iyi bilinen komplikasyonlara sahiptir. Ancak deferoxaminin yerini alan ve yakın dönemde sık kullanılan deferipronun oküler toksisitesi ile ilgili literatürde daha önce bildirilmiş az sayıda bilgi vardır. Bu olgu deferipron kullanımına bağlı gelişen katarakt oluşumuna dikkat çekmek amacıyla bildirilmiştir.
Keywords : Talasemi, katarakt, deferibron çocuk