Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem sendromu: iki olgu sunumu

Authors : Hacı Ahmet Bircan, Hatice Çelik

Pages : 249-254

Doi:10.17826/cumj.406494

View : 21 | Download : 11

Publication Date : 2019-03-31

Article Type : Other Papers

Abstract :Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem insert ignore into journalissuearticles values(KPFA); sendromu egzersiz dispnesi, düşük karbon monoksit difüzyon kapasitesi insert ignore into journalissuearticles values(DLCO); ve korunmuş akciğer hacimlerinin yanı sıra üst loblarda amfizem, alt loblarda fibrozise ait radyolojik bulgularla karakterizedir. Sigara içicisi olan 67 ve 62 yaşlarında iki erkek hasta efor dispnesi ve nonprodüktif öksürük yakınmalarıyla kliniğimize başvurdu. Bu olgularda şiddetli desatürasyona bağlı düşük efor kapasitesi, bozulmuş DLCO ve sendrom ile uyumlu radyolojik bulgularının varlığı nedeniyle KPFA sendromu tanısı kondu. Olgularin birinde ayrica fibrotik akciğer alanı üzerinde gelişen evre 4 pulmoner adenokarsinom da saptandı. Antifibrotik insert ignore into journalissuearticles values(pirfenidone/nintedanib); tedavi almadan, palyatif radyoterapi ve kemoterapi alan olgumuz ciddi solunum yetmezliği nedeniyle 14 ay sonunda kaybedildi. Diğer olgumuza akciğer trasplantasyonu önerisi yapıldı. Başlanan pirfenidon tedavisi ile fonksiyonel ve radyolojik stabil olan hasta halen poliklinik takibimiz altındadır. Sonuç olarak, sigara öyküsü ile birlikte mikst tipte solunum fonksiyon testi bozukluğu, şiddetli gaz değişim bozukluğu ve radyolojik olarak amfizem ve fibrozis varlığı tespit edilen hastalarda KPFA tanısı akılda tutulmalıdır. Hastalar akciğer kanseri gelişimi açısından takip edilmeli ve uygun palyatif tedavilerin yanisira mutlaka akciğer transplantasyonu önerilmelidir. 
Keywords : amfizem, pulmoner fibrozis, akciğer kanseri