Sjögren’s syndrome and catastrophic antiphospholipid syndrome with severe skin involvement

Authors : Ebru KARAGÜN, Birgül ÖNEÇ, Türkay AKBAŞ, Mehmet GAMSIZKAN

Pages : 746-751

Doi:10.17826/cumj.679449

View : 23 | Download : 8

Publication Date : 2020-06-30

Article Type : Other Papers

Abstract :Katastrofik antifosfolipid sendromu; nadir görülen hızlı seyirli mortalitesi yüksek antifosfolipid antikor sendromunun ciddi bir formudur. Sendrom, yaygın mikro trombozlara bağlı olarak multiorgan yetmezliğine neden olur. Bu olguda; 58 yaşında kadın hasta da alt extremite distal bölgeden başlayan ekimozlar üst bacak bölgesine ve üst extremiteye yayılan lezyonlar hızlı seyir göstererek nekrotik alanlara dönüştü. Histopatolojik incelemede dermiste intravasküler trombüsler tespit edilen hastanın laboratuvar bulgularında IgM anti-kardiyolipin antikor ve Lupus antikoagülan’ı pozitifti. Klinik seyir çok hızlı ilerleyen hastada akciğer ve böbrek tutulumu da eşlik etti. Mevcut bulgularla hastaya katastrofik antifosfolipid sendromu tanısı konuldu. Katastrofik antifosfolipid sendromu vakalarının üçte ikisin de, en sık enfeksiyonların tetiklemesine sekonder olarak gelişmektedir. Katastrofik antifosfolipid sendromu’na otoimmün hastalıklar özellikle sistemik lupus eritematozus eşlik etmektedir. Olgumuz; Sjögren sendromunun katastrofik APS etyolojisinde düşünülmesini gerektiğini vurgulamak amacıyla sunulmaktadır.
Keywords : Antiphospholipid syndrome, sjogren syndrome, skin involment