Günlük pratikte tanıdan tedaviye amiloid kardiyomiyopati

Authors : Asuman BİÇER, Mustafa Beğenç TAŞCANOV, Zülkif TANRIVERDİ

Pages : 1792-1802

Doi:10.17826/cumj.780658

View : 26 | Download : 11

Publication Date : 2020-12-27

Article Type : Review Paper

Abstract :Amiloidoz; organ ve yumuşak dokuların hücre dışı boşluğunda amiloid fibril birikiminin neden olduğu bir hastalıktır. Öncü proteinin tipine göre amiloidoz sınıflandırması yapılır. Kalp, böbrek, karaciğer, gastrointestinal sistem ve/veya otonom sinir sistemi gibi çeşitli organlarda amiloid birikimi izlenebilmekle birlikte, prognozu en kötü olan organ tutulumu türü kardiyak amiloidozdur. Birçok amiloidoz türleri arasında hemen hemen tüm klinik kardiyak amiloidoz vakalarına, transtiretin amiloidoz insert ignore into journalissuearticles values(ATTR); veya hafif zincir amiloidoz insert ignore into journalissuearticles values(AL veya primer sistemik); neden olur. Kardiyak ATTR; kalıtsal insert ignore into journalissuearticles values(ATTRm); veya doğal tip insert ignore into journalissuearticles values(ATTRwt); olabilir. Kardiyak tutulum sıklığı ve kardiyomiyopatinin prognozu amiloidoz tipleri arasında değişkenlik gösterir ve klinik belirtiler, organ tutulum paternine bağlı olarak değişir. Değişken klinik fenotip ve genellikle özgül olmayan klinik özellikler, bu hastalıkta tanıda gecikmelere neden olabilir ve tanıda multidisipliner insert ignore into journalissuearticles values(hematoloji, patoloji, radyoloji, nükleer tıp, nöroloji, nefroloji, kardiyoloji, romatoloji, gastroenteroloji); yaklaşım gerekir. Gelişen tanı yöntemleri klinisyene kardiyak amiloidozda erken tanı olanağını vermektedir. Kardiyak amiloidozdan şüphelenilen hastalarda; görüntüleme yöntemleri ve gerekirse doku biyopsisi ile amiloid birikimi gösterilmelidir. Amiloidoza sebep olan öncü protein saptandıktan sonra, altta yatan hastalığın tedavisi ve semptomatik hastalarda kalp yetmezliğine yönelik tedavi uygulanmaktadır. Erken tanı ve tedavi yaklaşımları ile prognozun düzeltilebildiği gösterilmiştir. Bu derlemede, kardiyak amiloidoz hastalığı hakkında farkındalığın artırılması amaçlanmış olup, günlük pratiğimizde kullanabileceğimiz güncel tanı yöntemleri ve tedavi yaklaşımları ele alınacaktır.
Keywords : ekokardiyografi, kardiyak amiloidoz, kardiyak görüntüleme, restriktif kardiyomiyopati