Rituximab treatment in children with difficult-to-treat nephrotic syndrome

Authors : Gönül PARMAKSIZ

Pages : 489-496

Doi:10.17826/cumj.1038641

View : 15 | Download : 7

Publication Date : 2022-06-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Rituksimab insert ignore into journalissuearticles values(RTX);, tedavisi zor nefrotik sendromlu insert ignore into journalissuearticles values(sık tekrarlayan, steroide bağımlı ve steroide dirençli); hastalar için kurtarma tedavisi olarak önerilmektedir. Amacımız zor nefrotik sendromlu çocuklarda RTX tedavisinin etkinliğini ve uzun dönem sonuçlarını değerlendirmek ve deneyimlerimizi paylaşmaktır. Gereç ve Yöntem: RTX ile tedavi edilen zor nefrotik sendromlu çocukların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak değerlendirildi. Oniki ayda nükssüz sağkalım oranı ve B hücre deplesyonun izlemi değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 8`i steroide bağımlı insert ignore into journalissuearticles values(SBNS);, 6`sı sık tekrarlayan insert ignore into journalissuearticles values(STNS); ve 6`sı steroide dirençli nefrotik sendromlu insert ignore into journalissuearticles values(SDNS); 20 çocuk dahil edildi. RTX tedavisi alan STNS/SBNS hastalarının tedavi öncesi ve sonrası 1 yıllık ortalama nüks sayısı karşılaştırıldı. Ortalama nüks sayısı 2 insert ignore into journalissuearticles values(1-4);’den 0 insert ignore into journalissuearticles values(0-1); kez/yıla geriledi. RTX tedavisi sonrası ortalama takip süresi 23 ay insert ignore into journalissuearticles values(12-59); ve 8 hastada nüks gelişti. RTX tedavisi sonrası nüks eden 5 hastaya, tekrarlayan dozlarda RTX uygulandı. Bu hastalarda, CD19+B hücreleri remisyon sırasında yeniden ortaya çıkarken, hafıza B hücrelerinin deplesyonu devam etti. Sonuç: RTX tedavisi, STNS/SBNS hastalarında remisyon süresini uzattı, ancak SDNS hastalarında etkisiz kaldı. Bu hastalarda remisyonun idamesi için RTX dozunun tekrarlanabileceği ve tekrarlama dozlarının zamanlamasında en iyi hafıza B hücre sayısının yardımcı olabileceği saptandı.
Keywords : Rituximab, nephrotic syndrome, memory b cell count, children