Primer İmmün Yetmezlik ve Malignite Birlikteliği: İki Olgu Sunumu

Authors : Ümmügülsüm DİKİCİ, Öner ÖZDEMİR, Emine Aylin YILMAZ, Mehmet Fatih ORHAN

Pages : 196-200

Doi:10.34084/bshr.1095949

View : 25 | Download : 12

Publication Date : 2022-08-30

Article Type : Other Papers

Abstract :Primer immun yetmezlikler tekrarlayan enfeksiyon dışında malignitelere yatkınlık oluşturan hastalıklardır. Primer immun yetmezlikli hastalarda bazı bilinmeyen mekanizmalar ve kusurlu DNA onarım süreçleri nedeniyle oluşan genomik instabilite, kanser riskinde artışa neden olur ve bu hastalarda genel olarak kanser gelişme riskinin % 4,7- 5,7 arasında değiştiği düşünülmektedir. Primer immun yetmezlikli hastaların enfeksiyonlardan sonra en sık ölüm nedeni malignitelerdir. Bu makalede sunmuş olduğumuz ilk olgumuz öksürük şikâyetiyle hastaneye başvuran ve takibinde Burkitt Lenfoma tanısı alan, bu aşamada tetkiklerinde immünglobülinlerinde düşüklük saptanarak lenfoma tanısına eş zamanlı olarak yaygın değişken immün yetmezlik tanısı eklenen hastamızdır. İkinci olgumuz primer immun yetmezlik nedeniyle takipliyken akut lenfoblastik lösemi gelişen hastamızdır. Burada primer immun yetmezlikli hastaların olağanın dışında ilk başvurusunun maligniteyle beraber de olabileceğine dikkat çekmeyi ve primer immun yetmezlikli hasta takip eden klinisyenlerin malignite gelişimine karşı farkındalıklarını arttırmayı amaçladık.
Keywords : Akut Lenfoblastik Lösemi, Burkitt Lenfoma, Yaygın Değişken İmmun Yetmezlik