Plazminojen Aktivatör İnhibitör Mutasyonuna Bağlı Budd Chiari Sendromu ve Kronik Karaciğer Hastalığı: Bir Olgu Sunumu

Authors : Yasir Furkan ÇAĞIN, Yüksel SEÇKİN, Emin BODAKÇİ, Mahmut ŞAHİN
Pages : 41-43
View : 29 | Download : 2
Publication Date : 2015-10-01
Article Type : Other Papers
Abstract :Budd-Chiari sendromu hepatik venöz kan akımının, terminal hepatik venüllerden sağ atriuma kadar herhangi bir seviyede engellenmesi sonucunda oluşan bir konjestif hepatopatidir. 35 yaşında erkek hasta karında şişlik ve vücutta sararma şikayetleriyle hastanemize başvurdu. 10 yıl öncesinde renal trombüs tespit edilen hastanın laboratuar değerleri kronik karaciğer hastalığı ile uyumlu olup dekompanse siroz gelişmişti. Viral, otoimmun ve metabolik nedenler dışlandı. Trombofili panelinde, plazminojen aktivatörü inhibitörü mutasyonu açısından 4G/4G homozigot idi. Yapılan görüntüleme tetkiklerinde hepatik, renal ven, sol ana iliak ven, eksternal iliak ve ana femoral vende yaygın trombüsler görüldü. Özofagus varisleri açısından primer proflaksiye alındıktan sonra antikoagülan tedavi başlandı. Medikal tedaviye dirençli olan hasta karaciğer transplantasyonu yapılmak üzere Genel Cerrahi Organ Nakli bölümüne devredildi. Bu olguyu, Budd Chiari sendromunu oluşturan plazminojen aktivatör inhibitör mutasyonunun dekompanse siroz yapması dışında karın bölgesinin değişik vasküler alanlarında da tromboz oluşturarak farklı bir klinik seyir göstermesi nedeniyle klinisyenlerin dikkatine sunmak istedik
Keywords : Budd Chiari sendromu, plazminojen aktivatör inhibitör mutasyonu, siroz

ORIGINAL ARTICLE URL