Köpeklerde Fukosidozis: Güncel Tedavi Yöntemleri ve Araştırma Perspektifleri

Authors : Hasan Erdoğan, İlayda Tendar, Tahir Özalp, Songül Erdoğan, Kerem Ural

Pages : 46-52

Doi:10.58833/bozokvetsci.1624375

View : 34 | Download : 27

Publication Date : 2025-06-30

Article Type : Review Paper

Abstract :Köpeklerde fukosidozis, lizozomal depo hastalıkları grubunda yer alan ve α-L-fukosidaz enzim eksikliği nedeniyle ortaya çıkan genetik bir hastalıktır. Otozomal resesif olarak kalıtılan bu hastalık, progresif nörolojik semptomlar, viseral organ lezyonları ve dokularda glikolipid ile glikoprotein birikimi ile karakterizedir. Klinik olarak, koordinasyon kaybı, davranış değişiklikleri, nöbetler, körlük, kas zayıflığı ve ilerleyici nörolojik disfonksiyon gibi belirtiler gözlemlenir. Fukosidozisli köpeklerde semptomlar genellikle genç yaşta başlar ve erken dönemde tedavi edilmezse hastalık ilerleyerek ölümle sonuçlanabilir. Tedavi yöntemleri arasında hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HCT) öne çıkmaktadır. Bu yöntem, sinir sisteminde α-L-fukosidaz aktivitesini artırarak nöropatolojik lezyonları iyileştirmiş ve klinik semptomları hafifletmiştir. Özellikle erken teşhis edilen vakalarda, HCT\\\'nin köpeklerde yaşam kalitesini artırdığı ve hastalığın ilerleyişini yavaşlattığı bildirilmiştir. Enzim replasman tedavisi (ERT) de umut vaat eden bir yaklaşım olmakla birlikte, bu yöntemin etkinliği sınırlıdır ve substrat birikiminin tamamen giderilmesi henüz mümkün olmamıştır. Köpeklerde fukosidozis üzerine yapılan araştırmalar, hem hastalığın patofizyolojisini anlamak hem de insan ve hayvanlarda tedavi stratejileri geliştirmek için kritik bir model sunmaktadır. Ancak, tedavide kan-beyin bariyerini aşabilecek yeni yöntemlerin geliştirilmesi gerekliliği devam etmektedir. Gen tedavisi gibi yenilikçi yaklaşımlar, bu alandaki çalışmalar için büyük bir potansiyele sahiptir.
Keywords : Fukosidoz, Köpek, Lizozomal depo hastalıkları, Sinir sistemi

ORIGINAL ARTICLE URL