Mucous membrane pemphigoid

Authors : Jorrit TERRA, Joost MEİJER, Marcel JONKMAN

Pages : 1-9

Doi:10.33204/mucosa.433950

View : 20 | Download : 10

Publication Date : 2018-06-28

Article Type : Review Paper

Abstract :Müköz membran pemfigoidi insert ignore into journalissuearticles values(MMP);, pemfigoidlerin müköz membranları etkileyen alt tipidir. Klinik semptomlar ve hedef antijenlere göre, oküler müköz membran pemfigoidi insert ignore into journalissuearticles values(OMMP); ve anti-laminin332 MMPinsert ignore into journalissuearticles values(anti-LN-332 MMP); gibi çeşitli alt tiplere ayrılmıştır. Başlıca hedef antijen 180 kDa insert ignore into journalissuearticles values(BP180); olmakla birlikte, epidermal bazal membran bölgesindeki insert ignore into journalissuearticles values(EBMZ); çeşitli yapısal proteinlere karşı otoantikorlar mevcuttur. BP230, α6β4 integrin ve laminin 332 gibi diğer antijenler de, bu otoantikorlar tarafından hedef alınabilmektedir. MMP klinik olarak, oral mukozada insert ignore into journalissuearticles values(%85);, konjuktivada insert ignore into journalissuearticles values(%65);, daha az sıklıkta ise, burunda insert ignore into journalissuearticles values(%20-40);, özefagusta insert ignore into journalissuearticles values(%5-15);, farinkste insert ignore into journalissuearticles values(%20);, larinkste insert ignore into journalissuearticles values(%5-10); ve genitallerde insert ignore into journalissuearticles values(%20); erozyon ve büllerle karakterizedir. MMP`nin klinik şiddeti, farklı klinik tiplerinde önemli farklılıklar gösterir.OMMP ve anti-LN-332 MMP klinik tiplerinde aktif hastalık uygun bir biçimde tedavi edilmediğinde körlük veya üst havayolu obstrüksiyonu ile sonuçlanan ilerleyici skar gelişimi hastalığın ciddi bir komplikasyonudur.  Önceleri, MMP ile eş anlamlı olarak kullanılan skatrisyel pemfigoid, şimdi skarla seyreden deri lezyonlarına sahip nadir klinik fenotipi isimlendirmektedir. Klinik özelliklerdeki değişkenlikler ve klinisyenler arasında aşinalığın azlığı, MMP tanısında, hasta ve doktor kaynaklı gecikmelere yol açmaktadır. Doğru tanı için, direkt immünofloresan mikroskopik inceleme ve serumda otoantikorların gösterilmesi zorunludur. MMP`nin yönetimi ve prognozu hastalığın yaygınlığı ve şiddeti ile ilişkili olup basamaklı bir yaklaşım ile, ilk seçenek olarak oral kortikosteroidleri insert ignore into journalissuearticles values(KS); ve sıklıkla uzun dönem KS kullanımının yol açabileceği yan etkileri azaltmak için adjuvanlarla kombinasyonu içerir.
Keywords : hemidezmosom, bazal membran, otoimmün hastalık, deskuamatif gingivit, pemfigoid, müköz membranlar