The attack localizations in C1 inhibitor deficient hereditary angioedema patients

Authors : Asuman ÇAMYAR, Melih ÖZIŞIK, Hasibe AYTAÇ, Gökten BULUT, Semiha ÖZGÜL, A GELİNCİK, Emine Nihal METE GÖKMEN

Pages : 5-11

Doi:10.33204/mucosa.658569

View : 30 | Download : 8

Publication Date : 2020-03-31

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç Herediter anjiyoödem insert ignore into journalissuearticles values(HA); tekrarlayan anjiyoödem atakları ile karakterize otozomal dominant nadir bir hastalıktır. HA, C1-inhibitörü insert ignore into journalissuearticles values(C1INH); eksikliği ile seyreden insert ignore into journalissuearticles values(C1INH-HA); ve C1-inhibitörü normal HA insert ignore into journalissuearticles values(nlC1INH-HA); olarak sınıflandırılır. Ataklar sırasında üst solunum yolları, gövde, gastrointestinal sistem, genital bölge ve ekstremitelerde tekrarlayan şişlikler oluşur. Larinks ödemi uygun tedavi edilmediği takdirde ölüme yol açabilir. Bu çalışmada C1INH-HA hastalarının atak lokalizasyonları ile kompleman parametreleri arasındaki ilişki incelenmiştir. Yöntem Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde izlenmekte olan C1INH-HA hastaları dahil edildi. nlC1INH-HA hastaları çalışmaya alınmadı. Klinik kayıtlara ilişkin veriler retrospektif olarak elde edildi. Sosyodemografik veriler, hastalığın başlangıç yaşı, yıllık atak sıklıkları, atak lokalizasyonu ve kompleman parametreleri kaydedildi. Bulgular Çalışma grubunda 100 hasta mevcuttu. Hastaların %54’ü kadındı. Hastaların çoğunda Tip 1 C1INHHA insert ignore into journalissuearticles values(%87); vardı. Ortalama hastalık başlangıç yaşı 12.01 ±7.04 yıldı. Plazma C4 düzeyleri sekiz hastada insert ignore into journalissuearticles values(%8.16); normaldi. En sık tutulan lokalizasyonlar ekstremiteler insert ignore into journalissuearticles values(%91);, gastrointestinal sistem insert ignore into journalissuearticles values(%89); ve genital bölge insert ignore into journalissuearticles values(%85); idi. Yüz bölgesinde atak geçirme ve eritema marginatuma sahip olma ayrı ayrı analiz edildiğinde her ikisi de laringeal ödem varlığı ile ilişkili bulunmuştur. Eritema marginatumu olan hastaların % 83.8’ inde insert ignore into journalissuearticles values(P=0.01);, yüz atakları olan hastaların %75.9’ unda insert ignore into journalissuearticles values(P<0.001); laringeal ödem görülmüştür. Sonuç Eritema marginatum ve laringeal ödem arasındaki ilişki önceki çalışmalarda bildirilmemiştir. Laringeal atakların öngörülemeyen ve ölümcül doğası nedeniyle, tüm HA hastaları ve doktorlar laringeal ödemin gelişimi ve acil tedavisi konusunda gerekli bilgi ve beceriye sahip olmalıdır. C1INH-HA tanısını dışlamak için tek başına C4 kullanılmaması önerilir. Laboratuar analizleri C1INH düzeyleri ve C1INH fonksiyon analizini de içermelidir.
Keywords : herediter anjioödem, atak lokalizasyonu, c4, larinks ödemi, eritema marginatum

ORIGINAL ARTICLE URL