Coexistence of the lingual involvement of glycogen storage disease type III with lichenoid infiltration

Authors : Tugba Kevser UZUNCAKMAK, Zeynep ARSLAN, Ebru ZEMHERİ, Necmettin AKDENİZ, Ayse Serap KARADAG

Pages : 75-79

Doi:10.33204/mucosa.727611

View : 16 | Download : 13

Publication Date : 2020-09-30

Article Type : Other Papers

Abstract :Glikojen depo hastalığı insert ignore into journalissuearticles values(GDH); Tip 3, yaklaşık her 100000 canlı doğumda 1 sıklıkta görülen, glikojenin yıkımını sağlayan enzimlerde defektle karakterize otozomal resesif kalıtılan bir metabolizma hastalığıdır. Klinik bulgularına göre dört ayrı gruba ayrılan bu hastalıkta kas ve karaciğer tutulumu izlenebilmektedir. GDH tip 3a bu grupta en sık görülen alt tiptir ve öncelikle karaciğer, kalp kası ve iskelet kasını etkilemektedir. Tedavide proteinden zengin diyet ile glukoneogenez baskılanması amaçlanmaktadır. Yirmi sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize dil üzerinde 2 aydır var olan, herhangi bir yakınmaya neden olmayan beyaz lekeler şikayetiyle başvurdu. Özgeçmişinde 6 aylıkken glikojen depo hastalığı tanısı aldığı ve diyetle takipte olduğu, ek hastalığının, ilaç kullanımının veya sigara kullanımının olmadığı öğrenildi. Dil üzerinden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde yüzeyel dermiste bant tarzı lenfositik infiltrasyon, kaslarda vaküolizasyon ve PAS boya ile pozitiflik izlendi. Likenoid infiltrasyona yönelik yüksek güçte yerel kortikosteroid krem ve diyet önerildi. Bu olguyu glikojen depo hastalarında dil kası tutulumunun nadir olması ve karbonhidrat metabolizmasındaki değişikliklerin likenoid reaksiyonlar üzerine olası tetikleyici rolünü vurgulamak amacıyla sunmak istiyoruz.
Keywords : likenoid inflamasyon, glikojen depo hastalığı, Cori Forbes hastalığı