Nörofibromatozis Tip 1’de Kalp Tutulumu

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Bozok Tıp Dergisi
Volume:5 Issue:1
Nörofibromatozis Tip 1’de Kalp Tutulumu

Nörofibromatozis Tip 1’de Kalp Tutulumu

Authors : Sevil Bilir GOKSUGUR, Zehra KARATAŞ, Mervan BEKTAŞ, Sıddıka HALICIOĞLU, Emine DEMİRBAŞ ÇAKIR, Nadir GOKSUGUR, Sevil Bilir GOKSUGUR

Pages : 0-0

View : 20 | Download : 1

Publication Date : 2015-02-27

Article Type : Other Papers

Abstract :Nörofibromatozis Tip 1 (NF 1) öncelikle deri, sinir sistemi ve kas iskelet sistemini tutan multisistemik bir hastalıktır. Cafe-au-lait lekeleri ve çillenme gibi deri bulguları, iskelet displazileri ve iyi veya kötü huylu sinir sistemi tümörleri ile karakterizedir. Kardiyovasküler sistem nadiren etkilenir. NF 1’deki kardiak tutulumun başlıca klinik özellikleri; konjenital kalp defektleri, kardiyomiyopati, renal arter stenozu ve hipertansiyondur. Mitral kapak prolapsusu (MVP) genellikle Marfan sendromu, Ehler-Danlos sendromu ve mukopolisakkaridozis gibi hastalıklarda görülür. NF1 ile MVP birlikteliği ise oldukça nadirdir. Üfürüm duyulması nedeniyle kliniğimize gönderilen hastanın fizik muayenesinde cildinde yaygın cafe-au-lait lekeleri, skolyozu, apekste midsistolik klik ile birlikte 2/6 geç sistolik üfürümü ve hafif düzeyde zeka geriliği mevcuttu. Ekokardiyografik incelemede mitral kapak prolapsusu ve mitral yetmezlik tespit edildi. NF1 ile kardiyovasküler hastalıkların birlikteliği nadir görüldüğü için bu vakayı sunmak istedik.
Keywords :

ORIGINAL ARTICLE URL

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.