AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ Diseases Accompanying Familial Mediterranean Fever: A Single-centre Experıence

Authors : Ayşenur PAÇ KISAARSLAN, Sümeyra ÖZDEMİR ÇİÇEK, Nihal ŞAHİN, Sema Nur TAŞKIN, Hakan POYRAZOĞLU, Zübeyde GÜNDÜZ, Ruhan DÜŞÜNSEL

Pages : 105-110

View : 24 | Download : 13

Publication Date : 2020-06-08

Article Type : Research Paper

Abstract :ÖZET Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi(AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit atakları ile seyreden, otoinflamatuar hastalıkların en sık görülenidir. Klasik bulguların yanında giderek artan oranda ve çeşitlilikte eşlik eden hastalıklar beraber seyretmektedir. Çalışmamızın amacı çocuk romatoloji merkezimize başvuran AAA tanılı çocuk hastalarda eşlik eden hastalıkları incelemektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya takipteki 586 AAA tanılı hastadan eşlik eden hastalığı olan 107 hasta alındı. Hasta dosyalarından yaş, AAA tanı yaşı, klinik özellikleri, eşlik eden hastalık tanı yaşları, başvuru klinik ve laboratuvar özellikleri ve tedavileri kaydedildi. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 16 (IQR: 11,5-18) yıl, AAA tanı yaşı ise 7(IQR: 4-10) yıl olarak tespit edildi. Eşlik eden birinci hastalık ortalama tanı yaşı 10 (IQR:7-14), ikincisinin 11(IQR:7-15), üçüncüsünün 8(IQR:8-9) yıl idi. Hastalardan 96'sının (%89.71) ekson 10 mutasyonu mevcuttu. IgA vasküliti 9(%1.53), Behçet hastalığı 2(%0.34), poliarteritis nodosa (PAN) 1(%0.17), kutanöz PAN 2(%0.34), ürtikeryal vaskülit 1( %0.17), oligoartiküler jüvenil idiyopatik artrit(JİA) 6(%1.02), poliartiküler JİA 3(% 0.51), EİA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyöz osteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bağırsak hastalığı 3(%0.51), dirençli AAA 33(%5.63), amiloidoz 4(%0.68), akut romatizmal ateş 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), çölyak hastalığı 2(%0.34), psöriasis 1(%0.17), morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi. Sonuç: AAA tanısı ile takip edilen hastaların sistemik sorgu ve muayeneleri dikkatli şekilde yapılarak atak durumları, ilaç uyumları ve eşlik eden hastalıklar açısından değerlendirilmelidir.
Keywords : AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR TEK MERKEZ DENEYİMİ Diseases Accompanying Familial Mediterranean Fever A Single centre Experıence