Prion Proteinlerinin Biyolojisi

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Celal Bayar Üniversitesi Fen Bilimleri Dergisi
Volume:13 Issue:2
Prion Proteinlerinin Biyolojisi

Prion Proteinlerinin Biyolojisi

Pages : 483-493

View : 18 | Download : 27

Publication Date : 2017-06-30

Article Type : Review Paper

Abstract :Alzheimer, Parkinson, Huntington ve prion hastalıkları gibi nörodejeneratif bozukluklarda ortak özellik, yanlış katlanma gösteren spesifik proteinlerin kümelenmesi ve geniş amiloid fibril ya da plakların oluşumudur. Son bulgular küçük soluble oligomerlerin nöronal yetersizlikten öncelikli olarak sorumlu olduğunu göstermiştir. Glikozilfosfatidilinozitol (GPI) çapalı h ücresel bir glikoprotein olan prion proteini i nsan ve hayvanlarda prion hastalıkları olarak bilinen transmissible spongiform ensefalopatilerin (TSE) patogenezinde önemli bir rol oynamaktadır. Prion hastalıklarında bu proteininin normal hücresel formu (PrP C ) hastalık etkeni izoforma (PrP Sc ) dönüşebilir. Prion proteinlerinin bu yapısal dönüşüm sırasında kullandığı moleküler stratejiler henüz tam olarak anlaşılamamış olmasına karşın bu proteinin nörodejeneratif hastalıkların etyolojisinde ve patolojisinde merkezi bir rol oynadığı ve prion proteinlerini kodlayan genlerin ( Prnp ) mutasyonları ve polimorfizmlerinin hastalığa duyarlık açısından önemli etkilerinin olduğu bilinmektedir. Öte yandan, çok sayıdaki çalışmaya karşın prion proteininin patolojik ve fizyolojik koşullardaki rolleri tam olarak belirlenememiştir. Bu derlemede, prion proteinlerinin yapısal özellikleri, hücre içi trafiği, olası fizyolojik rolleri ve apoptozis ile ilişkisi özetlenmiştir.
Keywords : Apoptosis, Prion protein, Protein misfolding, Signal transduction, Apoptozis, Prion proteini, Protein yanlış katlanması, Sinyal transdüksiyonu

ORIGINAL ARTICLE URL

VIEW PAPER (PDF)

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.