Ailesel Akdeniz Ateşi

Authors : Esra Nagehan AKYOL ONDER, Pelin ERTAN

Pages : 413-417

Doi:10.34087/cbusbed.696594

View : 24 | Download : 12

Publication Date : 2020-09-30

Article Type : Review Paper

Abstract :Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve ateşe eşlik eden seröz zarların inflamasyonu ile karakterli otozomal resesif geçiş gösteren en sık otoinflamatuar hastalıktır. Özellikle Yahudiler, Araplar, Türkler ve Ermeniler’de sık olarak görülür. Kendi kendini sınırlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ağrısı ve şişliği, erizipel benzeri eritem atakları en sık belirti ve bulgulardır. Henoch Schönlein Purpura ve Poliarteritis Nodosa ile AAA birlikteliği sıktır. Tanı koymak amacı ile kullanılan spesifik bir test olmayıp hastalığın tanısı klinik ile konulur. Atak sırasında bakılan akut faz reaktanlarında artış ve atak dışı dönemde bunların normale dönmesi tanıyı destekler. AAA ayırıcı tanısında, diğer periyodik ateş sendromları ve diğer romatolojik hastalıklar, enfeksiyonlar, akut batın sendromları, maligniteler, porfiria gibi diğer hastalıklar göz önünde bulundurulmalıdır. 1972 yılından beri hastalığın tedavisinde etkin ilaç olarak kolşisin kullanılmaktadır. Kronik inflamasyona ikincil olarak gelişen AA (sekonder) amiloidoz, AAA’nın en ciddi komplikasyonudur. Kolşisin tedavisi atakların süre, sıklık ve şiddetini azalttığı gibi amiloidoz riskini de önler. Son yıllarda kolşisin tedavisini tolere edemeyen veya ilaca yanıt alınamayan hastalarda interlökin-1 antagonistlerinin kullanımı ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir.
Keywords : Ailesel Akdeniz Ateşi, amiloidoz, kolşisin