Çok düşük doğum ağırlıklı bir bebekte konjenital iktiyoz

Authors : Şahin TAKCI, Deniz ANUK İNCE, Rüveyda GÜMÜŞER, Serap BİLGE, Zennure TAKCI, Helin DENİZDEMİR

Pages : 100-104

Doi:10.16899/ctd.76166

View : 22 | Download : 37

Publication Date : 2015-08-28

Article Type : Other Papers

Abstract :İktiyozlar klinik ve etiyolojik olarak hererojen derinin bir grup kalıtsal keratinizasyon bozukluğudur. Yaygın cilt kuruluğu, ciltte soyulma ve pullanma, bazen eritrodermi ve histopatolojik olarak hiperkeratoz ile karakterizedir. İktiyozis vulgaris ve X’e bağlı iktiyoz, iktiyozun en yaygın görülen tipleridir. Konjenital iktiyozlar daha seyrek görülür. Lameller iktiyoz, konjenital iktiyoziform eritrodermi ve harlequin iktiyozu konjenital iktiyozlar arasında yer alır. Lamellar iktiyoz genelikle doğumda mevcuttur ya da kısa bir süre sonra başlar. Bebekler tüm vücudu kaplayan parşomen kağıdı benzeri yapısı olan şeffaf bir membranla (kollodion zar) doğarlar. Dehidratasyon, sepsis, elektrolit dengesizliği ve pnömoni gibi komplikasyonların önlenmesi sağ kalım açısından büyük önem taşır. Tedavideki temel amaç sıvı kaybının önlenmesi, derinin nemlendirilmesi ve stratum korneumun yumuşaklığının sağlanmasıdır. Sunduğumuz olgumuzda klinik özellikleri ile lameller iktiyoz tanısı konulan çok düşük doğum ağırlıklı prematüre bebek sadece topikal ajanlarla başarı ile tedavi edilmiştir. Bu vaka nedeni ile konjenital iktiyozlu prematüre bebeklerin yenidoğan yoğum bakım ünitesindeki bakımı gözden geçirilmiştir.
Keywords : çok düşük doğum ağırlığı prematürite, yenidoğan yoğun bakım ünitesi, konjenital iktiyoz