Çocukluk Çağında Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Dicle Tıp Dergisi
Volume:45 Issue:4
Çocukluk Çağında Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Çocukluk Çağında Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Authors : Mehtap Akbalık KARA, Beltinge DEMİRCİOĞLU KILIÇ

Pages : 491-501

Doi:10.5798/dicletip.497936

View : 16 | Download : 13

Publication Date : 2018-12-13

Article Type : Review Paper

Abstract :Atipik hemolitik üremik sendrom, alternatif komplemanın yolunun kronik kontrolsüz aktivasyonundan ortaya çıkan trombotik mikroanjiyopatinin nadir bir şeklidir. Atipik hemolitik üremik sendrom, immün olmayan hemolitik anemi, trombositopeni ve böbrek tutulumu ile ilişkilidir. Hastalık akut dönemde mortalite ve morbiditeye ve uzun dönemde son dönem böbrek yetmezliğine neden olabilir. Hastalıkta her ne kadar böbrek tutulumu görülse de, vakaların % 20'sinde ekstra-renal tutulum görülebilir. Tanı konan hastalarda genetik çalışma yapılmalı böbrek fonksiyonlarının korunması ve hematolojik remisyon sağlanması için hızla tedavi başlanmalıdır. Tanıdan sonraki ilk 24 saatte birinci basamak tedavi olarak taze donmuş plazma ile plazmaferez tedavisi başlanmalıdır, gereklilik durumunda ekuluzimab tedavisine geçilmelidir. Son dönem böbrek yetmezliği gelişmiş olgularda karaciğer veya karaciğer- böbrek nakli ekuluzimab tedavisi ile birlikte planlanabilir.
Keywords : Çocukluk çağı, atipik hemolitik üremik sendrom

ORIGINAL ARTICLE URL

VIEW PAPER (PDF)

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.