Hemofagositik lenfohistiyositozis tanısında zorluklar: Olgu sunumu

Authors : Fatih Mehmet AZIK, Duygu GÜMÜS, Saime ERGEN, Atilla ÇAYIR

Pages : 0-0

View : 26 | Download : 14

Publication Date : 2009-09-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Histiosit Grubu tarafından hemofagositik lenfohistiyositozis tanı kriterleri 1991 yılında yayınlanmıs, ancak bazı hastalarda tanı için gerekli kriterlerin bir veya birkaçının hastalığın geç dönemlerine kadar görülemeyebildiği belirlenerek hemofagositik lenfohistiyositozis tanı ve tedavi kılavuzu 2004 yılında yenilenmistir. Tanıda ve tedavi baslanmasındaki gecikme morbidite ve mortalite ile sonuçlanabilmektedir. Hemofagositik lenfohistiyositozisin ailevi mi, genetik zeminde mi gelismis olduğunun belirlenemediği sekonder olması muhtemel durumlarda; hastanın durumu ciddi, persistan ve rekürren ise hemofagositik lenfohistiyositozise yönelik tedavi baslama endikasyonu vardır. Burada baslangıçta tanı için gerekli kriterlerin hepsini tasımayan bir hastamızda, hemofagositik lenfohistiyositozisin atipik seyrini ve altta yatan hastalığın kesinlestirilememesine rağmen hastanın genel durumunun bozulması ile baslanan steroid tedavisinin tanı kriterlerinin bir araya gelmesini geciktirdiği bir olgumuzun tanısında ve tedavisinde yasanan güçlükleri tartısmayı amaçladık.
Keywords : Lenfohistiyositozis, Hemofagositik sendrom, tanı, tedavi