Malign melanomu ve renal hücreli karsinomu taklit eden alveolar soft part sarkom olgusu

Authors : Ayşenur KELEŞ, Uğur FIRAT, Hüseyin BÜYÜKBAYRAM

Pages : 239-243

Doi:10.5798/diclemedj.0921.2011.02.0023

View : 25 | Download : 11

Publication Date : 2011-06-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Alveolar soft part sarkom (ASPS) ilk olarak Christopher­son ve arkadaşları tarafından bildirilen, nadir ve farklı bir sar-komdur. ASPSlar, erişkinlerde görüldüğünde tipik olarak alt ekstremitelerin derin yumuşak dokularında yer­leşim gös-terirler. Bu nadir neoplazm yavaş büyüyen bir kitle ve tanı esnasında sık rastlanan geç metastazlar ile prezante olur. Tümör histolojik olarak psödoalveolar pa­tern varlığı ile karakterlidir. Yoğun fibröz trabeküller tümö­rü büyük, poligonal tümör hücrelerinden oluşan kompakt gruplara böler ve bu gruplar tekrar ince duvarlı vasküler kanallar ile keskin sınırlı daha küçük adalara bölünürler. Organoid adalar, belirgin sellüler kohezyon kaybı ve san­tral dejenerasyon ile karak-terlidir. Tümör hücreleri, epi­teloid görünüme neden olan belirgin hücre sınırlarına ve bol eozinofilik veya şeffaf sitop-lazmaya sahiptir. Diğer bir belirleyici özellik ise romboid-poligonal kristallerdir. Bizim vakamız, sağ kalçasında yavaş büyüyen kitle şikayeti ile başvuran 64 yaşında erkek hasta idi. Spesmen düzensiz sınırlı bir yumuşak doku örneği olup, kesit yüzü gri-beyaz renkte ve kanama, nekroz alanları içermekte idi. Histolojik tablo ASPS için oldukça karakte-ristik olup, ışık mikros­kopide belirgin hücresel sınırlara sahip, büyük, yuvarlak-poligonal tümör hücrelerinden oluşan, kompakt gruplara ayrılmış, sellüler lezyon izlendi. Nükleuslar veziküler gö­rünümde olup, küçük, belirsiz, eozinofilik nükleol içermek­te idi. Sitoplazmalar bol miktarlarda ve yer yer vakuole, yer yer eozinofilik görünümde idi. İmmünohistokimyasal bulgular çok spesifik olmamasına karşın, histolojik görü­nüm oldukça karakteristik idi. Sonuç olarak, ASPS yavaş büyüyen bir lezyon olmasına karşın, kötü prognozla karakterlidir. Bu nedenle, beklen­me-yen klinik prezentasyon ve farklı immünohistomorfoloji sergileyebilen bu malign lezyonu tanımak çok önemlidir.
Keywords : Alveolar soft part sarkom, immuno­histokimya, yaşlı, erkek, gluteal bölge