Prune-Belly Sendromlu Bir Olguda Erken Prenatal Girişim ile Başarılı Tedavi

Authors : A ERDEMİR, S KELEKÇİ, E TÜRKOĞLU, H COŞAR, Z KAHRAMANER, S SÜTÇÜOĞLU, Ç ÇÖLLÜOĞLU, S KURT, E Arun ÖZER

Pages : 69-73

Doi:10.18614/deutfd.03564

View : 14 | Download : 22

Publication Date : 2014-08-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Prune-Belly Sendromu (PBS) abdominal kasların hipoplazisi, üriner system anomalileri ve bilateral inmemiş testis ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Üriner sistem tutulumu %60 mortaliteye sahip olan son dönem böbrek hastalığı ve pulmoner hipoplazi komplikasyonları ile en önemli prognostik faktördür. PBS’nin kalıtım şekli bilinmemesine rağmen, hastalığın bir genetik temeli olduğu düşünülmektedir. Antenatal dönemde üriner sistemdeki obstrüksiyonun giderilmesi hastaların yaşam şansını arttırmaktadır. Biz prenatal dönemde vezikoamniyotik şant uygulanan ve böylece az etkilenen ailesel bir PBS olgusu sunduk
Keywords : Abdominal kas hipoplazisi, Eagle Barrett Sendromu, Prune Belly Sendromu, üriner sistem obstrüksiyonu, vezikoamniyotik şant