RİZOMELİK KONDRODİSPLAZİ PUNKTATA VE GÖZ ANESTEZİSİ: OLGU SUNUMU

Authors : Müge KİRMAN, Mehmet Ümit ASLAN, Beyhan TÜYSÜZ, Pervin Sutaş BOZKURT, Gürcan GÜNGÖR, Eye ANESTHESİA

Pages : 57-55

View : 22 | Download : 19

Publication Date : 2014-07-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Rizomelik kondrodisplazi punktata (RCDP) peroksizomal metabolizma bozukluğuna bağlı nadirgörülen konjenital bir sendromdur. Epifizyel kıkırdakta noktasal kalsifikasyon bozukluğu, heriki gözde katarakt, hipertelorizm, semer şeklinde burun, çıkık alın, yüksek damak, kifoskolyoz,humerus ve femurda kısalık, kalça çıkıklığı, ilerleyici eklem kısıtlığı ve mental retardasyongörülür.Olgumuzun boy, vücut ağırlığı ve baş çevresi 3. persantilin altındadır. Hastalar katarakt veglokom nedeniyle göz muayene ve ameliyatları olmakta bu yüzden genel anesteziuygulanmaktadır. Olgumuza daha önce dokuz defa genel anestezi uygulanmıştır. En son 45 günarayla her iki gözde glokom nedeniyle ameliyat oldu ve iki kez genel anestezi aldı. Biz bu olgusunumunda genel anestezi uygulamamızı ve karşılaştığımız zorlukları belirttik. Bu zorluklar;entübasyon güçlüğü ve damar yolu bulunmasındaki güçlüktür.Yakın monitörizasyon, komplike olmayan anestezi uygulamaları ve perioperatif hava yolukontrolü bu tip hastalarda başarılı anestezi yönetimi için önemli olduğunu düşünmekteyiz
Keywords : Rizomelik kondrodisplazia punktata, genel anestezi, zor entübasyon, konjenital katarakt, glokom