Evcil Hayvanların Lizozomal Depo Hastalıklarında Patogenez Ve Patolojik Bulgular

Authors : Güngör Çağdaş DİNÇEL, Oguz KUL

Pages : 614-637

View : 21 | Download : 11

Publication Date : 2015-10-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Lizozomal depo hastalıkları (LDH) yaygın olarak lizozomal hidrolazların eksikliği sonucu memeli ve kanatlılarda, lizozomların içinde sfingolipid, glikolipid, mukopolisakkarid veya oligasakkaridlerin birikmesi ile karakterize otozomal resesif kalıtımlı hastalıkları tanımlar. Bunun yanı sıra, swainsonine içeren bitkilerin yenmesi ve klorokin gibi katyonik amfifilik ilaçların kullanılması sonucu lizozomal hidrolazların inhibe edilmesi gibi bazı çevresel faktörler de LDH’na neden olabilir. Bu hastalıklardaki klinik ve patolojik bulgular ayırıcı tanıda kullanılabilmekle birlikte, kesin tanı ancak biyokimyasal, immunohistokimyasal, elektron mikroskobik ve genetik testlerin yardımıyla konulabilir. Hayvan ve insanlardaki LDH farklı açılardan öneme sahiptir. Birçok hastalıkta patolojik, histokimyasal, biyokimyasal ve tedaviye yönelik çalışmaların büyük bir kısmının hayvan modelleri üzerinde yapıldığı dikkate alınırsa, hayvanlarda görülen LDH insanlardaki bu hastalıkların anlaşılabilmesi için tartışılmaz bir değere sahiptir. Türkiye’de hayvanlarda görülen bu hastalıklarla ilgili yeterli bilgi birikiminin bulunmaması ile birlikte, özellikle multidisipliner çalışmalarda zorluklar yaşanması önemli bir sorundur. Bu derleme hayvanlarda görülen LDH’nın neler olduğunun ve patogenezlerinin açıklığa kavuşması ile ilgili yapılan çalışmaların bir bütünlük içinde değerlendirilmesi açısından önemlidir. Bununla beraber elektron mikroskobik bulguların da ele alınması ile insanlarda görülenlerle benzerlik gösteren depo hastalıklarının tespitini kolaylaştırıp model bulma konusundaki zorlukların da önüne geçecektir.
Keywords : Lizozomal Depo Hastalıkları, Patoloji, Patogenez