IAD Index of Academic Documents
  • Home Page
  • About
    • About Izmir Academy Association
    • About IAD Index
    • IAD Team
    • IAD Logos and Links
    • Policies
    • Contact
  • Submit A Journal
  • Submit A Conference
  • Submit Paper/Book
    • Submit a Preprint
    • Submit a Book
  • Contact
  • Hacettepe Üniversitesi Hemşirelik Fakültesi Dergisi
  • Volume:9 Issue:1
  • Nadir Bir Hastalık: X’e Bağlı Çocukluk Çağı Serebral Adrenolökodistrofisi ve Hemşirelik Bakımı...

Nadir Bir Hastalık: X’e Bağlı Çocukluk Çağı Serebral Adrenolökodistrofisi ve Hemşirelik Bakımı

Authors : Güzide ÖZDEN AKCAN, Rabiye GÜNEY
Pages : 74-81
Doi:10.31125/hunhemsire.1102081
View : 19 | Download : 20
Publication Date : 2022-04-11
Article Type : Review Paper
Abstract :X’e bağlı Adrenolökodistrofi’nin çocukluk çağı serebral formu beynin beyaz cevher tabakasını ve adrenal korteksi etkileyen, ilerleyici nörodejeneratif semptomları olan nadir peroksizomal bir hastalıktır. 2.5 yaşından önce görülmeyen bu hastalık demiyelinizasyonun zirveye çıktığı 4-10 yaş arasında başlangıç semptomlarını vermeye başlar. Başlangıçta spesifik olmayan semptomlar tanı konulmasını zorlaştırır. Moleküler genetik test ile ABCD1 genindeki mutasyonun belirlenmesi ile kesin tanı konulur. Ciddi nörolojik disfonksiyonu olmayan hastalarda hematopoetik kök hücre nakli ile tedavi edilebilen bir hastalıktır. Nörolojik dejenerasyonun ilerlemesini yavaşlatmada başta Lorenzo yağı olmak üzere alternatif beslenme stratejileri geliştirilmiştir. Tam zamanlı hemşirelik bakımına ihtiyaç duyan bu hastalara verilen kaliteli bir bakım hastaların yaşam kaliteleri önemli ölçüde arttırılabilir.
Keywords : Hastalık, hemşirelik, kalıtım, kök hücre, X kromozomu

ORIGINAL ARTICLE URL
VIEW PAPER (PDF)

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.


Index of Academic Documents
İzmir Academy Association
CopyRight © 2023-2025