İntestinal lenfanjiektazi, olgu sunumu

Authors : Banu YAMAN, Başak DOĞANAVŞARGİL, Orkan ERGÜN, Murat SEZAK, Banu SARSIK, Neslihan Edeer KARACA, Müge TUNÇYÜREK

Pages : 51-55

View : 20 | Download : 10

Publication Date : 2008-04-01

Article Type : Research Paper

Abstract :İntestinal lenfanjiektazi, çocuklarda ödem ve asite yol açan önemli bir protein kaybettiren enteropati nedenidir. Primer olarak lenfatiklerin konjenital obstrüksiyon defektine bağlı ya da konjestif kalp yetmezliği, retroperitoneal fibrozis, pankreatit, tümöral infiltrasyon, Behçet hastalığı gibi hastalıklara ikincil olarak gelişirler. Gastrointestinal kanal yoluyla lenfatik sıvı kaybının olduğu hastalıkta, ödem ve diyare önde gelen klinik yakınma olup, lenfopeni ve immun yetmezlik, önemli morbidite nedenlerindendir. Tedavi, ikincil lenfanjiektazilerde altta yatan etkene yöneliktir. Primer lenfanjiektazilerde ise öncelikli tedavi seçeneği, “tıbbi tedavi” olup, “yerine koymadestek tedavileri” ve bir somatostatin analoğu olan “octreotid” önemli seçeneklerdir. Tüm intestinal lenfanjiektazilerde ilk seçenek dietin düzenlenmesidir. Sağ bacakta şişlik yakınması ile başvuran ve tıbbi tedavi seçeneklerine yanıt vermemesi üzerine parsiyel jejunektomi yapılan, primer lenfanjiektazi tanılı 5 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur. Makroskopik olarak jejunum segmentinin sarımsı bir renk aldığı, mukozal yüzeyin şilöz bir materyalle kaplı olduğu görülmüştür. Mukoza ve submukozada içlerinden süt benzeri sıvı gelen, çapları yer yer 0,1-0,2 cm'ye ulaşan kistik lezyonlar izlenmiştir. Mikroskopik incelemede genişlemiş lenfatiklerin mukoza ve submukoza yanısıra seroza ve lenf nodlarında da bulunduğu dikkati çekmiştir. Operasyon sonrası bacaktaki şişliği gerileyen ancak takipte protein kaybına bağlı bulguları yeniden ortaya çıkan olgu, primer intestinal lenfanjiektazideki cerrahi deneyimimizi paylaşmak amacıyla ameliyat materyalindeki demonstratif makroskopik ve mikroskopik özellikleri eşliğinde sunulmuştur.
Keywords : İntestinal lenfanjiektazi, endoskopik biyopsi, protein kaybettiren enteropati