Dekstrokardi İle Birliktelik Gösteren Pulmoner Agenezili Yenidoğan

Pulmoner agenezi, nadir bir konjenital akciğer anomalisidir. Sporadik olarak geliştiği düşünülmesine rağmen literatürde yayınlanan ailesel vakalar, genetik geçiş ihtimalini de düşündürür. Tahmini sıklığı 10000-15000 otopsi incelemesinde birdir. Agenezi unilateral ya da bilateral olabilir. Bilateral formu yaşamla bağdaşmaz. Olguların %50’sinde; kardiyovasküler, gastrointestinal, genitoüriner ya da kas iskelet sistemini ilgilendiren ilave anomaliler de görülebilir. Tanıda öncelikle akciğer radyografisi ve bilgisayarlı tomografi BT seçilecek radyolojik görüntüleme yöntemleridir. Fetal ultrasonografi US ve fetal manyetik rezonans görüntüleme MRG teknikleri sayesinde prenatal tanı konulabilmesi, postnatal tanı koymayı kolaylaştırır. Bu yazıda intrauterin dönemde saptanan sağ pulmoner agenezi olgusunda postnatal radyolojik bulgular tanımlanmış ve literatür eşliğinde tartışılmıştır.