Nadir Bir Hipogonadotropik Hipogonadizm Nedeni Olarak Inkontinentia Pigmenti: Olgu Sunumu

Authors : Özhan ÖZDEMİR, Mustafa Erkan SARI, Aslıhan KURT, Vefa SELİMOVA, Cemal Reşat ATALAY

Pages : 198-199

View : 16 | Download : 18

Publication Date : 2015-09-01

Article Type : Other Papers

Abstract :İnkontinentia pigmenti, cilt, diş, göz ve merkezi sinir sistemini tutabilen, X’e bağlı dominant kalıtım gösteren nadir bir nörokutanöz hastalıktır. Hastaların yarısından fazlasında epilepsi, spastik felç, mental retardasyon, mikrosefali ve serebellar ataksi gibi santral sinir sistemi belirtileri görülmektedir. İnkontinentia pigmenti olgularındaki nörolojik bulguların çoğu beyin hasarına bağlı değişiklikleri yansıtmaktadır ve hipotalamo-hipofizer aksın çalışmasını engeleyen iskemik veya inflamatuar süreçlere bağlı olarak bu hastalarda hipogonadotropik hipogonadizm de görülebilmektedir. Bu olgu bildiriminde hipogonadotropik hipogonadizm tanısı almış inkontinentia pigmenti olgusu tartışılmıştır.
Keywords : İnkontinentia pigmenti, hipogonadotropik hipogonadizm, amenore