Stafilooksik Omfalit İle Prezente Olan Konjenital Nötropeni Olgusu

Kostmann sendromu, ağır konjenital nötropeni, kemik iliğinde miyelosit olgunlaşmasının promyelosit aşamasında duraklama, mutlak nötrofil sayısının MNS 200/mm3’den az olması ile karakterize bir hastalıktır. Yaşamın ilk aylarından itibaren hayatı tehdit eden infeksiyonlar, özellikle tekrarlayan otitis media, mastoidit, pnömoni, omfalit, lenfadenopati, kronik gingivit ve cilt apseleri ile prezente olur. Hastaların önemli bir kısmı %90 rekombinan insan granülosit koloni stimüle edici faktör G-CSF tedavisine iyi yanıt vermektedir. Bu olgu, yenidoğan döneminde stafilokoksik omfalit ile bulgu veren Kostmann sendromunun klinik özelliklerini ve tedavisini tartışmak amacıyla sunuldu.