OSTEOGENEZİS İMPERFEKTALI ÇOCUKLARDA PAMİDRONAT TEDAVİSİNİN BOY, KEMİK MİNERAL YOĞUNLUĞU, KIRIK SIKLIĞI VE KABA MOTOR BECERİLERE ETKİSİ

Authors : Yağmur ÜNSAL

Pages : 313-320

Doi:10.24938/kutfd.1331912

View : 62 | Download : 44

Publication Date : 2023-08-31

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Osteogenezis imprefekta insert ignore into journalissuearticles values(Oİ);, kemik mikromimari bozukluğu nedeniyle osteopeni ve tekrarlayan kemik kırıklarının görüldüğü genetik, sistemik bağ doku hastalığıdır. Oİ’nin tedavisinde bisfosfonat grubu insert ignore into journalissuearticles values(pamidronat, zoledronik asit insert ignore into journalissuearticles values(ZA);); antirezorptif ilaçlar kullanılır. Bu çalışmada klinik olarak Oİ tanısı alan 16 olguda pamidronat tedavisinin boy, kemik mineral içeriği insert ignore into journalissuearticles values(KMİ); ve kemik mineral yoğunluğu insert ignore into journalissuearticles values(KMY);, vertebra kırıkları, vertebra dışı kırıklar ve kaba motor alandaki becerilere etkisinin incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Şubat 2022-Temmuz 2023 arasında Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk endokrinoloji polikliniğinde izlenen ve Oİ tanısı alan 16 olgu insert ignore into journalissuearticles values(K/E=5/11); retrospektif olarak incelendi. Tıbbi geçmiş, antropometrik ölçümler, laboratuvar, radyolojik ve genetik incelemeler kaydedildi, olgular Sillence sınıflamasına göre gruplandırıldı. Bulgular: Olguların 14’ü tip III Oİ, 2’si tip I Oİ’ydi. Tip III Oİ ile izlenen olgular daha erken insert ignore into journalissuearticles values(0.4±0.5 yaş); tanı almıştı; 7.4±2.2 yıl izlenen olgular son kontrolde 7.9±1.8 yaşındaydı. Tip III olgular in-utero kırık insert ignore into journalissuearticles values(5/14);, yaşamın ilk altı ayında tekrarlayan kırık insert ignore into journalissuearticles values(9/14);, kardeşinde Oİ öyküsü insert ignore into journalissuearticles values(3/14); ile getirilmişti. 13’ü pamidronat, 3’ü zoledronik asit kullanan olguların tedaviyle boy SDS’sinde insert ignore into journalissuearticles values(önce: -4.2±0.5/son kontrol: -3.9±0.6); ve vücut kitle indeksi SDS’inde anlamlı değişim olmadı insert ignore into journalissuearticles values(p=0.09, p=0.08);. Pamidronat tedavisi alan tip III Oİ’li olgularda KMİ ve KMD yaşa göre düşük olsa da yaşla birlikte KMİ ve KMY kazanımı gerçekleşti. Kemik mineral içeriği en fazla 5 yaşında kazanıldı. Vertebra dışı kırık sayısı tedavinin birinci yılında anlamlı derecede azaldı insert ignore into journalissuearticles values(sırasıyla 6.8±1.3 kırık/yıl, 2.4±1.2 kırık/yıl); insert ignore into journalissuearticles values(p=0.001);; azalma son kontrolde de devam etti. Sonuç: Pamidronat tedavisi alan Oİ’li olgular kendi büyüme eğrilerinde büyümeye devam eder; belirgin boy persentili kazanımı olmasa da yaşa ve cinsiyete uygun büyüme hızı sağlanır; boy persentili kaybı engellenir. Tip III Oİ’li olgularda pamidronat tedavisi KMİ ve KMY’de belirgin artışı, vertebra dışı kırıklarda belirgin azalmayı, kaba motor alanda yeti kazanımını sağlayarak bağımsız hareket edebilmeyi sağlar.
Keywords : Osteogenezis imperfekta, pamidronat, tedavi yanıtı, kemik mineral yoğunluğu, vertebra dışı kırıklar, kaba motor beceriler

ORIGINAL ARTICLE URL