CANTRELL PENTALOJİSİ: OLGU SUNUMU

Authors : Efser ÖZTAŞ, Sibel ÖZLER, Aykan YÜCEL, Dilek UYGUR, Nuri DANIŞMAN

Pages : 162-165

Doi:10.18229/kocatepetip.368703

View : 21 | Download : 28

Publication Date : 2017-10-16

Article Type : Other Papers

Abstract :Cantrell pentalojisi; supraumbilikal torako-abdominal duvar defekti, diyafram ön kısmının olmaması, perikardın diyaframla ilişkili parçasının olmaması, sternum alt bölgesinde defekt ve kalp anomalileri ile tanımlanan, nadir görülen ve postnatal dönemde mortalite oranı yüksek seyreden bir doğumsal malformasyondur. Etyopatogenezi tam olarak bilinmese de gebeliğin erken haftalarında lateral mezodermin migrasyonundaki yetersizliğe ya da eksikliğe bağlı olduğu düşünülmektedir. Migrasyon yetersizliğindeki defekte ve oluştuğu gestasyonel haftadaki değişikliğe bağlı olarak, yukarıda sayılan beş ana fenotipik bulgu her zaman görülmeyebilir. Cantrell pentalojisi, kendi arasında görülen fenotipik özelliklere göre üç sınıfa ayrılır. Bu olgu sunumunda kistik higroma, ektopia kordis, atrioventriküler septal defekt ve omfalosel nedeniyle sevk edilen ve Cantrell pentalojisi tanısı konulan 13 haftalık bir gebelik tarif edilmiştir. 
Keywords : Cantrell pentalojisi, ektopia kordis, abdominal duvar defekti, kistik higroma