Homozigot Ailesel Hiperkolesterolemili Onüç Yaşındaki Hastada Koroner Arter Hastalığı ve Supravalvuler Aort Darlığının Cerrahi Tedavisi

Authors : Emrah OĞUZ, Fatih AYIK, Mirali MECİDOV, Yüksel ATAY

Pages : 89-92

View : 26 | Download : 11

Publication Date : 2010-03-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Ailesel hiperkolesterolemi, düşük yoğunluklu lipoprotein (LDL) reseptör geninde olan mutasyon nedeniyle yüksek kolesterol seviyeleri ile seyreden genetik bir hastalıktır. Nadir olarak görülen bu hastalık otozomal dominant olarak geçer. Bu hastalarda yüksek plazma kolesterol seviyeleri nedeniyle hızlı ateroskleroz gelişimi görülür ve bu da tendon ve cilt ksantomları, erken yaşta koroner arter hastalığı ve aterosklerotik aort oluşumuna neden olur. Bu yüzden bu hastalara çocukluk çağında bile koroner arter baypas greft ameliyatları yapmak gerekebilmektedir. Bu yazıda ailesel hiperkolesterolemiye bağlı koroner arter hastalığı ve aynı zamanda supravalvuler aort stenozu nedeniyle opere edilen 13 yaşındaki bir olgu sunulmaktadır.
Keywords : Ailesel hiperkolesterolemi, koroner arter hastalığı, supravalvüler aort darlığı