Demir eksikliği anemisi tablosu ile ortaya çıkan paroksismal nokturnal hemoglobinüri: Olgu sunumu

Authors : Ebru KIZILKILIÇ, Gülbüz SEZGİN, Fatih Öner KAYA, Selim NALBANT

Pages : 1-3

View : 20 | Download : 19

Publication Date : 2014-12-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Paroksismal nokturnal hemoglobinüri PNH , periferik kanda sitopeni, tromboz ve hemolitik anemi ile ortaya çıkan nadir bir kemik iliği yetersizlik hastalığıdır. CD55 ve CD59 isimli iki glikozilfosfotidilinositol GPI çapası olan proteinlerin yokluğu nedeniyle kontrolsüz kompleman aktivasyonuna bağlı hemoliz ve diğer PNH bulguları ortaya çıkar. Erken tanı bu hastaların prognozu ve yönetiminde temeldir. Eculizumab, kronik kontrolsüz kompleman aktivasyonunu spesifik olarak inhibe eden ve terminal kompleman yolundaki C5’i hedef alan monoklonal antikordur. Çocuklarda ve erişkinlerde PNH tedavisi için onaylı ilk ve tek ilaçtır. Bu yazıda demir eksikliği anemisi tablosu ile başvuran ve Eculizumab ile başarılı şekilde tedavi edilmiş bir PNH olgu sunulmaktadır.
Keywords : paroksismal nokturnal hemoglobinüri, demir eksikliği anemisi