Sklerodermal renal kriz sistemik sklerozun ilk bulgusu olabilir mi?

Authors : Damla Melemezoğlu, Kenan Turgutalp, Eylem Sercan Özgür, Yasemin Yuyucu Karabulut

Pages : 263-268

View : 64 | Download : 31

Publication Date : 2025-08-15

Article Type : Other Papers

Abstract :Sistemik skleroz, immün sistem aktivasyonu, mikrovasküler hasar, deri ve iç organlarda yaygın fibrozis ile karakterize multisistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Öncelikle cildi, kalbi, akciğerleri, böbrekleri ve gastrointestinal sistemi etkiler ve hem yaygın hem de sınırlı formlarda bulunabilir. Sklerodermal renal kriz, sıklıkla ilişkili mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile birlikte yeni başlayan malign hipertansiyon ve ilerleyici akut böbrek yetmezliği ile karakterize, sistemik sklerozun hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur. Sistemik skleroz şüphesi ile takipli olgumuza ait böbrek iğne biyopsi materyalinde değerlendirilen trombotik mikroanjiopati bulguları renal tutulumu destekler nitelikte bulunmuştur. Olgumuz klinisyenlere sklerodermal renal krizin cilt tutulumu sınırlı olan veya hiç olmayan hastalarda da gelişebileceğini ve akciğer biyopsisinin yapılamadığı hastalarda böbrek biyopsisinin hastalığın tanısında son derece önemli olabileceğini göstermektedir. Yeni başlayan refrakter hipertansiyonu, böbrek yetmezliği ve mikroanjiopatik hemolitik anemisi olan hastalarda, erken sklerodaktili vb. bulgular, sklerodermanın altta yatan etiyoloji olduğuna dair ipuçları sağlayabileceğinden, bu hasta grubunda kapsamlı fizik muayene önemlidir.
Keywords : Skleroderma, renal kriz, trombotik mikroanjiopati

ORIGINAL ARTICLE URL