Transtorasik Ekokardiyografi İle Duchenne Musküler Distrofili Bir Olguda Kardiyak Tutulumun Gösterilmesi: Sol Ventrikül Posterolateral Duvar Anevrizması

Authors : Osman BEKTAŞ, Zeki Yüksel GÜNAYDIN, Ahmet KAYA
Pages : 81-83
View : 31 | Download : 8
Publication Date : 2016-05-31
Article Type : Other Papers
Abstract :Musküler Distrofiler, temelde kas-iskelet sistemini tutan kalıtsal geçişli bir hastalık grubudur. Bu grup hastalıklar içinde bulunan Duchenne Musküler Distrofi insert ignore into journalissuearticles values(DMD); ,1/3600-1/6000 oranında erkeklerde görülen, X’e bağlı geçiş gösteren distrofin genindeki mutasyona bağlı en sık görülen musküler distrofidir. Distrofin bir membran proteini olup,bozuk olması yada yokluğunda hücre içi kalsiyum artışına yol açarak kas kasılmasını bozar hatta hücre nekrozuna ilerleyebilir.insert ignore into journalissuearticles values(1-2); DMD tanısı için en önemli bulgular, çoğunlukla 5 yaş civarında başlayan, baldır kaslarında psödohipertrofi, proksimal kaslarda güçsüzlük, basamak çıkmada güçlük, yürüme anormallikleridir.insert ignore into journalissuearticles values(3); 18 yaşın altında DMD’li hastaların yaklaşık %90’ında kardiyak tutulum saptanmıştır ve bu vakaların çoğunluğunu dilate kardiyomiyopatiler oluşturur.insert ignore into journalissuearticles values(4); Şiddetli dilate kardiyomiyopati konjestif kalp yetersizliğine önderlik ederek DMD ’li hastaların %20’sinin ölüm sebebini oluşturur. insert ignore into journalissuearticles values(3-4); DMD hastalarında kalp tutulumu sıklığı ve ciddiyeti nedeniyle son kılavuzlar tanı konulduktan itibaren 10 yaş altında 2 yılda bir, 10 yaş üzerinde ise yılda bir kez transtorasik ekokardiyografik görüntüleme yapmayı önermektedir.insert ignore into journalissuearticles values(2); DMD’de kardiyak tutulumu gösteren ekokardiyografik kanıtlar; sol ventrikül hipertrofisi, bölgesel duvar hareket bozuklukları, kardiyak boşluklarda genişleme, kapak anomalileri ve sol ventrikül sistolik disfonksiyonudur.insert ignore into journalissuearticles values(4); DMD hastalarında kardiyak tutulum oldukça yüksek oranda olmasına rağmen izole sol ventrikül anevrizması nadir görülen bir durumdur. Sol ventrikül anevrizmaları transtorasik ekokardiyografiyle rahatlıkla görülebilmektedir. LV anevrizmaları için %93 sensitivite ve %94 özgüllüğe sahiptir. Gerçek sol ventrikül anevrizmaları, miyokardiyal hasar sonucu miyokardın tüm katmanlarının fibrozisi ve incelmesiyle oluşur. Rüptür riski düşüktür. Yaş ile ilişkili olarak konservatif olarak yönetilmesi önerilmektedir. LV anevrizmaları için cerrahi endikasyonlar; optimal medikal tedaviye rağmen tekrarlayan konjestif kalp yetersizliği, sistemik embolizasyon, sürekli ventriküler aritmiler ve inatçı anginadır.insert ignore into journalissuearticles values(5-6); Bilinen DMD nedeniyle takipli 18 yaşında erkek hasta, göğüs ağrısı, çarpıntı yakınmasıyla kliniğimize başvurdu. Tansiyon arteriyel 100/60 mmHg, nabız 100/dk idi. Fizik muayenesinde apikal odakta 2/6 sistolik üfürüm mevcuttu. Çekilen elektrokardiyografisinde sinüs ritmi ve inferior derivasyonlarda ST elevasyonu tespit edildi. Hastanın daha önce kardiyak tutulum öyküsü yoktu. Hastaya yapılan transtorasik ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %25, sol ventrikülde genişleme, posterior segmentte lokalize anevrizma ve hafif mitral yetersizliği saptandı insert ignore into journalissuearticles values(Resim 1-2);. Saptanan anevrizmanın, gerçek sol ventrikül anevrizması olması ve rüptür riskinin düşük olması nedeniyle medikal tedavi düzenlenerek taburcu edildi. Sonuç olarak DMD hastalarında kardiyak tutulum asemptomatik olsalar bile transtorasik ekokardiyografiyle rahatlıkla tespit edilebilir
Keywords : Duchenne Musküler Distrofili B, anevrizma, sol ventrikül, Duchenne Musküler Distrofili B, ventrikülü

ORIGINAL ARTICLE URL