Asemptomatik Bir Çocukta Saptanan Ciddi Supravalvüler Aort Darlığı

Home Page
About
Submit A Journal
Submit A Conference
Submit Paper/Book
- Submit a Preprint
- Submit a Book
Contact

Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
Volume:11 Issue:1
Asemptomatik Bir Çocukta Saptanan Ciddi Supravalvüler Aort Darlığı

Asemptomatik Bir Çocukta Saptanan Ciddi Supravalvüler Aort Darlığı

Authors : Osman GÜVENÇ, Eyüp Aslan

Pages : 72-75

View : 43 | Download : 15

Publication Date : 2017-04-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Supravalvüler aort darlığı, en az görülen sol ventrikül çıkım yolu darlığıdır. Darlık sıklıkla sinotübüler bölgeden başlar. Supravalvüler aort darlığının Williams sendromu ile birlikte görülme ihtimali yüksektir. Olguların çoğu, yedinci kromozomda yer alan elastin genindeki bir mutasyona bağlı olarak meydana gelir. Hastaların büyük bir kısmında kum saati şeklinde fokal bir darlık olarak karşımıza çıkar. Bu darlık nedeniyle sol ventrikülde hipertrofi ve dilatasyon olur. Girişim endikasyonu olan hastalarda sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma olmadan ve koroner arterler etkilenmeden önce cerrahi tedavi uygulanması çok önemlidir. Makalede, ciddi supravalvüler aort darlığı olan ve genetik incelemede Williams sendromu tespit edilmeyen 11 yaşında bir olgu bildirildi ve nadir görülen bu durum, son literatür bilgileri eşliğinde tartışıldı.
Keywords : Aort darlığı, Supravalvüler, Çocuk

ORIGINAL ARTICLE URL

* There may have been changes in the journal, article,conference, book, preprint etc. informations. Therefore, it would be appropriate to follow the information on the official page of the source. The information here is shared for informational purposes. IAD is not responsible for incorrect or missing information.